Q:地中海型貧血

A:

地中海型貧血(thalassaemia)是血紅素(hemoglobin)的血紅蛋白鏈(globin chain)的合成發生問題,以致該種血紅蛋白鏈的合成量降低或完全無法製造,而使得紅血球的體積較小,使血球容易破裂而縮短紅血球的壽命。

地中海型貧血最主要有α型(甲型)與β型(乙型)兩種。

在α型地中海貧血中,α血紅蛋白鏈的製造功能減弱或完全喪失,而β血紅蛋白鏈的合成則不受影響;在β型地中海貧血中β血紅蛋白鏈的製造功能減弱或完全喪失,而α血紅蛋白鏈的合成則不受影響。此症為單一基因自體隱性遺傳疾病。

若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者,每次懷孕,其子女有1/4的機會為正常,1/2的機會為帶因者,另1/4的機會為重型地中海型貧血患者,因此,在遺傳諮詢及產前診斷方面,這是非常重要的疾病。父母如為同型帶因者,其子女有1/4的機會成為重型患者。

在目前對地中海型貧血沒有治癒的方法,但適當的治療可以減輕症狀以及延長壽命。

若真是先天遺傳性地中海型貧血,則應避免多吃含鐵質的食物,多補充葉酸,而且此疾無法痊癒,請定期追蹤。

重度者治療需要定期輸血:輸血前血紅素應維持至少在9.5公克以上,輸血後血紅素最好在12-15公克間,平均三、四週定期輸血一次,每次輸1unit(單位、袋 )或更多單位,應依年齡體重請醫生核定,輸血前後均要檢驗血紅素(Hb)血容積(Ht)。

當輸血量超過200c.c./公斤/年或脾腫大且功能亢進時,經血液專科醫師認定後需切除脾臟。另外,輸血、貧血、排鐵以及一些併發症,需定期與血液專科醫師討論追蹤。

維他命C服用可增強排鐵劑排鐵效果,但心臟衰竭者禁忌用。葉酸、菸鹼酸維持造血需要。維他命E可以增加紅血球壽命。

所有使用的藥物應該由血液專科醫師指導使用。

2002-05-15 20:19:23

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