Q:類肉瘤病

A:

類肉瘤病(Sarcoidosis)是一種慢性、全身性的肉芽腫疾病,而主要的特徵是T淋巴球單核吞噬細胞及非乾酪化類上皮肉芽腫堆積在受侵犯的器官,進而影響正常組織的架構。

類肉瘤病依其侵犯的部位,而出現各種病徵。肺部包括肺泡、小支氣管及小血管,是最常被侵犯的器官,典型的症狀包括呼吸急促、乾咳,而肺泡炎,間質肺炎及肺膨脹不全也會發生。病人的淋巴腺病變也是很常見,通常侵犯肺門及大氣管兩側淋巴結,所以在胸部X光片可見肺門及大氣管兩側似葡萄狀腫大,但很少引起病人不適。

而造成死亡最常見的原因乃在於間質肺病變,發生肺纖維化,影響肺泡之氣體交換,發生呼吸衰竭。類肉瘤病的診斷乃是依靠臨床症狀、X光片、散佈廣泛的非乾酪性肉芽腫以及排除其他的肉芽異常,組織切片可以確定診斷。肺功能可能正常,但是當出現肺浸潤時,則有肺容量、FEV1及FVC降低之侷限型肺功能障礙發生。

Sarcoidosis可分為下列數個stages:

stage 0,表示胸部X光正常;
stage 1,僅淋巴結腫大而肺實質細胞正常;
stage 2A,表示合併淋巴結及瀰散性肺病變;
stage 2B,僅瀰散性肺病變而無淋巴結腫大;
stage 3,則為肺纖維化。

stage 1以上可觀察,很少需要治療,其他stage或造成器官衰竭,則需積極治療。

Corticosteroids是治療類肉瘤病主要的藥物,其不但可以減輕症狀,使器官功能轉好,對於肺部纖維化病變及其他器官惡化,則有預防及延遲的效用,至於病人的預後,大多數有急性症狀的患者通常不會有明顯的後遺症,其中僅有15~20%的病人會反覆發作,需要格外注意。

2003-06-27 20:08:58

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