血液腫瘤科第35933號健康諮詢

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  • 患者信息: 29歲

    兩年前在一次腹腔鏡檢查中, 意外發現我的凝血第五因子缺乏, 會診馬歇血液科醫生後, 醫生對此病徵也無從解釋. 只要求若非不得已絕不可動手術, 因為不知會有何後果產生.
    凝血第五因子缺乏.

    對於這樣的疾病, 馬偕血液科醫生無法提供任何的解答, 而所有的醫生在知道後,現在即使只是拔牙, 我或我的家人都必須前往大醫院先輸過血漿後 (鐵定過敏), 醫生才會再視情況決定進行治療.
    我姐姐在得知我的狀況後. 也表示她也有同樣的狀況, 以為只是特例, 後來因為我也有同樣的求況, 立即將她的兩個小孩(8歲和7歲)帶到林口長庚檢查, 結果發現8算的兒子有有同的狀況.
    我的檢驗值為0以下 (本身血壓偏低)
    我姐姐的檢驗值為1.多 (血壓正常)

    2003-06-14 00:29:41

  • 戴承正醫師

    戴承正 醫師 於 2003-06-16 15:39:07 回覆

    第五因子缺損-又稱作副血友病(Parahemophilia, labile factor, or proaccelerin deficiency)
    這是什麼東東呢?
    它是在1943年時,挪威一位叫Owren的醫師所發現的。發生率大約每百萬人中一人。
    第五因子是在加速血栓的形成。當血中第五因子的濃度低下時,血栓形成的速度就會緩慢,或者延長。經常在罹患此病的患者發現有鼻出血、月經量大或易有皮下出血現象。最危險的時刻在於接受手術之後常有大量出血的情形。
    家族史
    家族史非常重要而且在男性與女性是一樣多的。而且遺傳的現象並非性聯遺傳。但是如果這個疾病可以及早發現就可以運用目前的醫療技術水平避免遺憾。但是有些家族被發現同時又併發有第八因子的缺損,應特別小心。

    診斷的方式是使用實驗室的方式確切發現有第五因子的缺少及功能活性減少,症狀上又有
    1. 延長的出血時間
    2. 延長的部份凝血原時間partial thromboplastin time
    3. 延長的prothrombin time
    治療
    目前無上市之因子可用,因為個案太少,所以治療方式多使用新鮮血漿輸注來治療病患。您雖然每次輸注血漿都會過敏,但是這是您目前可以得救的唯一一條道路。(請到我的身邊來吧,我會像照顧羔羊般呵護,即使我不是基督徒,也不是耶穌基督,但是我有愛心............@#$%)
    第五因子的毀壞半衰期為24小時,因此在出血期間必需每日輸血以達治療療效。冷藏的血漿不適用,因為第五因子很快就會毀壞。
    台北醫學大學附設醫院血液腫瘤科主任戴承正醫師回覆
  • 戴承正醫師

    戴承正 醫師 血液腫瘤科

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