文�國泰綜合醫院內湖分院小兒科主任 林孟勳醫師
小明是一個十五歲國中剛畢業的大男孩，出生以來並沒有生過什麼大病，只是偶而有些感冒。但是最近常常覺得頭暈眼花、心悸、胸悶、呼吸不順，看過醫生後說是流行性感冒，只要按時服藥休息幾天就好了。爸爸媽媽認為小明可能是剛考完聯考身體過於虛弱所致。小明也覺得是自己太久沒運動體力衰退，所以就約了幾個好朋友一起打籃球……。
不幸的是才打了不到十分鐘，小明就突然眼前一黑暈倒不醒人事，緊急送醫後醫師發現小明的心電圖呈現出心室性心搏過速及心室顫動的現象，經過電擊治療後總算撿回一條小命。再進一步病史調查，發現小明的姐姐在十歲時也是在學校上體育課時莫名其妙的昏倒送醫不治死亡。
經過住院詳細檢查後發現小明的病因是『心室再極化時間過長，導致心室性心律不整』。其心室再極化時間過長達0.60秒，因而極易誘發產生心室性心搏過速（Torsade de pointes）而導至暈厥。當知道病因後即對症下藥，從此小明再也沒有頭暈眼花、心悸、胸悶、呼吸不順甚至暈厥等現象。
何謂Long QT症候群
小明所罹患的心律不整學名叫做『Long QT症候群』，它是一種會造成心室性心搏過速或心室顫動而導致心跳停止及猝死的毛病。它可以是自發性也可以由遺傳而來。如果是經由「隱性遺傳」而致病的病人會同時合併先天性耳聾，其症狀一般較嚴重，也稱做“Jervell-Lange-Nelsen症候群”。
如果是經由「顯性遺傳」而致病的病人，其發病年齡會較晚且症狀較輕微，也稱做“Romano-Ward症候群”。目前其致病機轉還不是很確定，可能和心室再極化時間過長有關。
正常人心室再極化時間（QT）一般小於0.44秒。如果心室再極化時間過長超過0.46秒，那麼極易誘發心室性心搏過速，此時心臟血液輸出會突然減少，導致大腦血流供應不足而造成暈厥現象（syn-cope）。如果沒有適當處置，一旦誘發心室顫動，那麼很快就會產生心跳停止的現象。此種現象即謂之『Long QT症候群』。
由於上述變化都是在極短時間內發生，而且事前毫無癥兆，因此就像是“猝死”，而這一點也正是其可怕之處。這種心律不整的問題雖然很可怕，但是只要早期發現還是可以加以預防治療成功。因此能否早期發現便成了能否降低猝死率的關鍵決定所在。而吾人該如何能夠產生警覺心而加以早期發現呢？
大致說來還是有脈絡可尋，例如：先天性耳聾患者、小孩子運動或焦慮時會經常暈倒者、直系親屬有不明原因猝死案例者、心室再極化時間過長大於0.46秒或曾經發生心室顫動者等等，都是造成“Long QT症候群”的高危險群。另外有家族性抽筋的小孩子亦要特別注意，也許其抽筋的原因不是家族性癲癇而是遺傳性“Long QT症候群”。
患者應注意事項
關於治療方面，哪些病人需要持續性治療呢？有上述高危險因子且有暈厥現象發作過的人，就應該持續接受Propanolol（Inderal）治療，如此才能避免猝死的發生。另外這類病人要儘量避免劇烈運動及減少突發音響的刺激（例如：鬧鈴聲、門鈴聲、電話聲），以免交感神經過度興奮易誘發產生心室性心搏過速。
而且要儘量避免服用下列藥物：抗生素（Erythromycin，Baktar，Ampicillin）、抗黴菌藥（Ketoconazole，Itraconazole）、抗過敏藥（Terfenadine，Astemizole）及三環抗憂鬱藥物等，以免藥物產生影響肝功能而誘發心室性心搏過速。家中如有此類病人時，其它成員應該學習初級心肺復甦術，以備突發狀況發生時給與適當急救減少死亡。
定期心電圖檢查—診斷〝Long QT〞之利器
報紙曾經報導某健康中年人士在健身房運動後猝死的新聞，相信讀者們大都不會太陌生。運動雖然有益身心健康，但是如果您恰好有“Long QT症候群”而不自覺，那麼運動反而會適得其反，甚至賠上寶貴生命，故不可不慎！『心電圖』是診斷“Long QT症候群”最佳的利器，只要花短短幾分鐘即可知道自己或自己小孩是否有此潛在毛病。因此如果您的小孩有上述的危險因素，那麼「定期到醫院做心電圖檢查」 是絕對有其必要性的措施。
小明是一個十五歲國中剛畢業的大男孩，出生以來並沒有生過什麼大病，只是偶而有些感冒。但是最近常常覺得頭暈眼花、心悸、胸悶、呼吸不順，看過醫生後說是流行性感冒，只要按時服藥休息幾天就好了。爸爸媽媽認為小明可能是剛考完聯考身體過於虛弱所致。小明也覺得是自己太久沒運動體力衰退，所以就約了幾個好朋友一起打籃球……。
不幸的是才打了不到十分鐘，小明就突然眼前一黑暈倒不醒人事，緊急送醫後醫師發現小明的心電圖呈現出心室性心搏過速及心室顫動的現象，經過電擊治療後總算撿回一條小命。再進一步病史調查，發現小明的姐姐在十歲時也是在學校上體育課時莫名其妙的昏倒送醫不治死亡。
經過住院詳細檢查後發現小明的病因是『心室再極化時間過長，導致心室性心律不整』。其心室再極化時間過長達0.60秒，因而極易誘發產生心室性心搏過速（Torsade de pointes）而導至暈厥。當知道病因後即對症下藥，從此小明再也沒有頭暈眼花、心悸、胸悶、呼吸不順甚至暈厥等現象。
何謂Long QT症候群
小明所罹患的心律不整學名叫做『Long QT症候群』，它是一種會造成心室性心搏過速或心室顫動而導致心跳停止及猝死的毛病。它可以是自發性也可以由遺傳而來。如果是經由「隱性遺傳」而致病的病人會同時合併先天性耳聾，其症狀一般較嚴重，也稱做“Jervell-Lange-Nelsen症候群”。
如果是經由「顯性遺傳」而致病的病人，其發病年齡會較晚且症狀較輕微，也稱做“Romano-Ward症候群”。目前其致病機轉還不是很確定，可能和心室再極化時間過長有關。
正常人心室再極化時間（QT）一般小於0.44秒。如果心室再極化時間過長超過0.46秒，那麼極易誘發心室性心搏過速，此時心臟血液輸出會突然減少，導致大腦血流供應不足而造成暈厥現象（syn-cope）。如果沒有適當處置，一旦誘發心室顫動，那麼很快就會產生心跳停止的現象。此種現象即謂之『Long QT症候群』。
由於上述變化都是在極短時間內發生，而且事前毫無癥兆，因此就像是“猝死”，而這一點也正是其可怕之處。這種心律不整的問題雖然很可怕，但是只要早期發現還是可以加以預防治療成功。因此能否早期發現便成了能否降低猝死率的關鍵決定所在。而吾人該如何能夠產生警覺心而加以早期發現呢？
大致說來還是有脈絡可尋，例如：先天性耳聾患者、小孩子運動或焦慮時會經常暈倒者、直系親屬有不明原因猝死案例者、心室再極化時間過長大於0.46秒或曾經發生心室顫動者等等，都是造成“Long QT症候群”的高危險群。另外有家族性抽筋的小孩子亦要特別注意，也許其抽筋的原因不是家族性癲癇而是遺傳性“Long QT症候群”。
患者應注意事項
關於治療方面，哪些病人需要持續性治療呢？有上述高危險因子且有暈厥現象發作過的人，就應該持續接受Propanolol（Inderal）治療，如此才能避免猝死的發生。另外這類病人要儘量避免劇烈運動及減少突發音響的刺激（例如：鬧鈴聲、門鈴聲、電話聲），以免交感神經過度興奮易誘發產生心室性心搏過速。
而且要儘量避免服用下列藥物：抗生素（Erythromycin，Baktar，Ampicillin）、抗黴菌藥（Ketoconazole，Itraconazole）、抗過敏藥（Terfenadine，Astemizole）及三環抗憂鬱藥物等，以免藥物產生影響肝功能而誘發心室性心搏過速。家中如有此類病人時，其它成員應該學習初級心肺復甦術，以備突發狀況發生時給與適當急救減少死亡。
定期心電圖檢查—診斷〝Long QT〞之利器
報紙曾經報導某健康中年人士在健身房運動後猝死的新聞，相信讀者們大都不會太陌生。運動雖然有益身心健康，但是如果您恰好有“Long QT症候群”而不自覺，那麼運動反而會適得其反，甚至賠上寶貴生命，故不可不慎！『心電圖』是診斷“Long QT症候群”最佳的利器，只要花短短幾分鐘即可知道自己或自己小孩是否有此潛在毛病。因此如果您的小孩有上述的危險因素，那麼「定期到醫院做心電圖檢查」 是絕對有其必要性的措施。
