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常見醫學名詞釋疑系列:運動神經元疾病、胃食道逆流!

發佈時間:

文�宏恩醫院胃腸肝膽科主任 譚健民醫師




【醫學名詞19】運動神經元疾病 Motor Neuron Disease, M.N.D.



在臨床上,運動神經元疾病又稱之為葛雷克氏症(Lou Gehrig’s disease)。事實上,Luo Gehrig本身是美國二、三十年代著名的棒球明星,但當他在36歲時卻被診斷罹患「運動神經元疾病」,而在二年後去世。



運動神經元疾病是一種進行性運動神經萎縮病症,主要好發於40∼50歲之間的中年人口群,男女比例約是1.5比1。運動神經元病變會造成肌肉萎縮,並造成漸進性運動功能殘障,有如四肢被冷凍似的,因此又俗稱「漸凍人」。



當上運動神經元發生病變時,個體會產生肌肉僵直、反射增強,患者在走路時,一跳一跳而無法協調;由於反射神經增強,有時患者的膝蓋會一直抖動不停;倘若發生下運動神經元,則通常會在手掌、指尖的肌肉發生萎縮的症狀,逐漸延伸至肩膀、頸部、舌頭甚至吞嚥肌肉也發生萎縮,而造成吞嚥困難以及呼吸衰竭的急症。



運動神經元疾病罹患者的平均存活時間約在三年上下,其導致的主要的原因目前還不太明瞭,但有5%病例可能與遺傳或基因缺陷以及鉛中毒有關。




【醫學名詞20】腎上腺腦白質退化症 adrenoleukodystrophy, ALD



腎上腺腦白質退化症是由母親遺傳給新生兒,屬於X性染色體遺傳病,此症罹患者是由於X性染色體長臂的病變,而導致過氧化小體中分解長鏈飽和脂肪酸脢缺乏,使得血液中屯積過多的「非常長鏈飽和脂肪酸」,並大量堆積在腎上腺皮質與大腦白質中,進而侵蝕腦神經的髓鞘質。



一般來說,腎上腺腦白質退化症最早會在兩歲左右出現症狀,平均約在四至八歲時發病,在開始發病時罹患者會有狂叫、喪失說話能力、癱瘓、喪失吞嚥功能的症狀及表徵。國內至少有數百個腎上腺腦白質退化症罹患者。



在臨床上,血清、紅血球或皮膚纖維母細胞會出現過高的「非常長鏈飽和脂肪酸」。男性患者中百分之百會呈現陽性反應,女性患者中則有百分之八十五呈現陽性,而百分之八十以上的腎上腺腦白質退化症會合併腎上腺功能異常。



腦部電腦斷層掃描檢查可以發現對稱性大腦白質病變,以後頂葉及枕葉為主。目前來說,骨髓移植為目前腎上腺腦白質退化症患者最有效的治療方法。




【醫學名詞21】胃食道逆流疾病 Gastroesophageal Reflux Disease, GERD



胃食道逆流疾病症狀包括有有胸口灼熱感、打嗝、噁心、嘔吐、胸口悶痛,以及胃酸逆流。此外,用餐急快或過飽也會造成胃食道逆流疾病。典型心灼熱感症狀通常發生在飯後,尤其是在躺下來或腹部用力時會特別顯得嚴重。通常只要改變一下姿勢或吃點制酸劑,症狀就會明顯改善。有些患者還會覺得胃內酸性物質逆流到食道。當酸性物質逆流刺激食道下端黏膜時,由於黏膜神經末稍體受到腐蝕而引起胸骨後疼痛的症狀,甚至最後會發生食道狹窄以及吞嚥困難的合併症。



胃食道逆流疾病治療的目的主要是在防止逆流發生以及減低逆流物質對食道的刺激。因此,睡前不要吃宵夜,勿暴飲暴食,避免飯後運動或平躺下來睡覺;有時在睡覺時墊高枕頭甚至把床頭抬高,利用重力原理來減少逆流的發生;此外,儘量避免某些會引起下食道括約肌放鬆的食物如富含脂肪食物、吸菸、喝酒、咖啡、巧克力以及避免肥胖也是很重要的。



一旦藥物治療仍無法改善症狀,或許就要考慮外科手術治療。(本文著作權歸 譚健民醫師所有)




作者簡介:

宏恩醫院家庭醫學科主任

中心診所醫院家醫科主任

中華民國旅行業經理人協會首席醫療顧問

三商美邦人壽北區部 首席醫療顧問

KingNet國家網路醫院線上諮詢醫師

家庭醫學科(著重於臨床預防保健規劃工作)

旅遊醫學科(旅遊前的健康規劃)

老年醫學科(成年人慢性病的診治)

肝膽胃腸科(肝膽胃腸疾病如肝炎、肝硬化、消化性潰瘍)

保險醫學科(協同壽險從業員提供壽險客戶實質的家庭醫師服務的觀念)


本文作者:譚健民醫師
最後編修時間: 2019-05-09 14:05:50.0

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