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常見醫學名詞釋疑系列:地中海型貧血、甲狀腺風暴!

文�宏恩醫院胃腸肝膽科主任 譚健民醫師

【醫學名詞77】地中海型貧血 Thalassemia

地中海型貧血是常見的先天性隱性遺傳的血液疾病,由於患者主要居住在地中海附近沿岸國家而命名之,但在中國大陸長江以南、台灣以及東南亞亦不乏此類遺傳性血液病。台灣地區大約有百分之六的個體是屬於地中海型貧血的帶因者,但帶因者不具有任何臨床症狀。

地中海型貧血又可分為甲型和乙型兩種,假若父母為同型帶因者,其所生小孩有四分之一為正常或重型罹患者,而其餘二分之一為帶因者。

胎兒罹患甲型,則會有水腫或腹水現象,大部分在出生後不久即死亡,少數會胎死腹中;胎兒罹患乙型,通常在出生時都很健康,但在四個月以後逐漸出現貧血現象,而需要終生定期輸血,某些甚至要靠骨髓移植才能活命。

【醫學名詞78】甲狀腺促進素接受器 Thyroid Stimulating Hormone Receptor,TSHR

在以往認為甲狀腺機能亢進的主要原因,是因為甲狀腺本身受到腦下垂體分泌出來的甲狀腺促進素(TSH)的作用,而使得甲狀腺本身分泌過量的甲狀腺素,才導致甲狀腺機能亢進。近年來,臨床學家的研究發現,甲狀腺機能亢進之罹患者,血清中TSH的濃度並沒有增加;經過深入的探討,發現其形成的主要原因是因為甲狀腺受到某些因素的影響而產生淋巴球,這些淋巴球會製造某種特殊免疫球蛋白,作用於甲狀腺細胞膜上之TSH接受器,並刺激甲狀腺分泌過量的甲狀腺素,進而導致甲狀腺機能亢進。

這種免疫球蛋白便稱為甲狀腺促進素接受器抗體,但在某些情況此種抗體不曾刺激甲狀腺分泌甲狀腺素,反而造成甲狀腺機能低下症。

【醫學名詞79】甲狀腺風暴 Thyroid Storm

甲狀腺風暴是甲狀腺機能亢進的合併症,是一種罕見但能致死的病症。在以往甲狀腺風暴常發生在甲狀腺亢進而施行甲狀腺切除的手術當中,因一時導致大量甲狀腺素分泌到血液循環中,而引起嚴重的合併症。

甲狀腺風暴促發的原因有細菌感染、敗血症、嚴重外傷、脫水、心臟衰竭以及糖尿病、酮酸中毒。

甲狀腺風暴通常來得突然而進展快速,起初罹患者可能有體溫上升、腹瀉、肝腫大及黃疸、心律不整(尤其是心房纖動)、情緒煩躁、雙手顫抖,甚至發生精神錯亂,嚴重者面無表情、僵硬,甚至昏迷;而皮膚摸起來平滑潮濕,甚至溫熱潮紅;罹患者或許會由於心律不整或心衰竭而死亡,因此,及時認知及給予適切的治療才能挽救病患的生命。(本文著作權歸 譚健民醫師所有)

作者簡介:
宏恩醫院家庭醫學科主任
中心診所醫院家醫科主任
中華民國旅行業經理人協會首席醫療顧問
三商美邦人壽北區部 首席醫療顧問
KingNet國家網路醫院線上諮詢醫師
家庭醫學科(著重於臨床預防保健規劃工作)
旅遊醫學科(旅遊前的健康規劃)
老年醫學科(成年人慢性病的診治)
肝膽胃腸科(肝膽胃腸疾病如肝炎、肝硬化、消化性潰瘍)
保險醫學科(協同壽險從業員提供壽險客戶實質的家庭醫師服務的觀念)

譚健民醫師(醫療服務網棧 www.98.to/tamkm)
本文作者:譚健民醫師

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