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紅斑性狼瘡是什麼?症狀無所不有,以任何姿態表現!

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紅斑性狼瘡是一種原因不明的發炎性多系統慢性疾病。因為免疫系統的失調,產生自體抗體。其中有些引起細胞損傷,有些形成免疫複合體,造成發炎反應。此疾病之臨床表現及實驗室上的表現變化多樣。此病病程及預後也因人而異。



紅斑性狼瘡好發於生育年齡的女性。男女間之比例約為 九比一至十比一。但各年齡層的男女兩性都可能得到此症病。




為什麼會得到紅斑性狼瘡?紅斑性狼瘡之病因學仍不完全了解。流行病學顯示帶HLA-DR2(或HLA-DR3)基因之個體患紅斑性狼瘡之機會為一般人之2∼3倍。而同時帶HLA-DR2以及HLA-DR3基因之個體患紅斑性狼瘡之機會為一般人之5倍。同卵相胞胎之研究顯示:當兩人中一人患紅斑性狼瘡時另一人患此病為之機會為24∼58%,遠較異卵相胞胎之0∼6%的機會為高。由此可推測紅斑性狼瘡乃由遺傳因子與環境因子之間的互相作用而引起。帶有某一特定基因不一定得病。此特定基因必須在某種特定環境下才會發病。



簡而言之,紅斑性狼瘡與多種因素有關。
個人體質因素方面包括:性別、種族、遺傳基因、免疫系統失調;而
環境因素方面包括:感染、紫外線、藥物、地理因素、以及食物等。



紅斑性狼瘡之可能致病機制為:
由於遺傳基因(如PD-1, Lyn等)異常導致T細胞反應過度,對自體抗原亦產生反應,因而刺激B細胞,使其產生過量之自體抗體。此些抗體再與抗原作用,產生免疫複合體。另一方面,病人之補體、紅血球上之補體接受體等有缺陷,導致使身體不能有效地清除此些免疫複合體。此些免疫複合體因而到處沈積﹕在皮膚造成皮疹,於滑膜造成關節炎,而於腎臟則造成腎絲小球炎等。




紅斑性狼瘡之症狀何?紅斑狼瘡的臨床症狀無所不有、可以任何姿態表現。可能之症狀包括﹕發燒、倦怠、食慾不振約、關節痛或關節炎、面頰上之紅斑或盤狀狼瘡紅斑、光敏感、白血球低下、貧血、血小板低下、肋膜炎、心包膜炎,蛋白尿、頭痛等等。



此些症狀可以任何組合出現。但並不是所有病人都有此些症狀。有些人可能一發病即侵犯到重要的器官(如中樞神經、腎臟等),也有些病人終其一生只有輕微不適之症狀出現。




如何診斷紅斑性狼瘡?紅斑性狼瘡之診斷乃依據美國風濕病學院所定的診斷標準。此診斷標準包括下述十一項:



 
1. 臉頰紅斑:位於臉頰之紅疹,即蝴蝶斑。

 
2. 圓盤狀皮斑:凸起之紅斑塊,伴有角質性脫屑以及毛囊塞。

 
3. 光敏感:因皮膚對陽光之異常反應,在曬太陽後,

  皮膚出現異於常人之反應。

 
4. 口腔潰瘍:口腔或咽喉潰瘍。此種潰瘍常為不痛的。

 
5. 關節炎:為一種非糜爛性之關節炎、侵犯兩個或兩個以上

  之週邊關節。此些關節炎之特徵為壓痛、腫脹、或關節積水。



 
6. 漿膜炎:

  a. 肋膜炎─有令人信服的肋膜痛病史,

   或醫師聽到呼吸之摩擦聲,或有肋膜積水之證據。或:

  b. 心包膜炎─有心電圖或摩擦聲之證實,

   或有心包膜積水之證據。



 
7. 腎臟病變:

  a. 每日尿蛋白總量持續超過0.5公克或3+,或:

  b. 尿液檢查有細胞性圓柱體。

   此圓柱體可紅血球、血紅素、顆粒狀、管狀、或混合的。



 
8. 神經學病變:

  a. 抽搐─在沒有服用有害藥物或患有已知的代謝異常,

   如:尿毒、酮酸中毒、或電解質不平衡,或:

  b. 精神病─在沒有服用有害藥物或患有已知的代謝異常,

   如:尿毒、酮酸中毒、或電解質不平衡。



 
9. 血液學病變:

  a. 溶血性貧血伴有網狀細胞增加,或:

  b. 白血球低下:少於4000/mm3,或:

  c. 淋巴球低下:少於1500//mm3,或:

  d. 血小板低下:少於100000/ mm3等。



 
10. 免疫學病變:

  a. Anti-DNA:出現力價異常之抗雙股去氧核醣酸抗體,或:

  b. Anti-Sm Ab:出現抗史密斯抗原抗,或:

  c. 抗磷脂抗體陽性。



 
11.抗細胞核抗體。



若病人在任何時候連續或同時出現上述十一項中之四項或四項以上,便可以診斷為紅斑性狼瘡。其結果之正確性超過96%。




紅斑性狼瘡如何治療?紅斑狼瘡是一種慢性疾病。患者應促進健康、避免生活中誘發病況惡化的因素:應保持心情愉快、充足睡眠、飲食均衡、適當運動、避開烈日。



治療原則依是不同症狀以及所受侵犯的器官之病情選擇最適當的治療方法。通常使用的藥物有下述幾種:



 
a. 非類固醇抗發炎藥物(簡稱NSAID):

 通常此類藥物為是治療肌肉骨骼症狀以及輕度漿膜炎等之第一線藥物。



 
b. 抗瘧藥物:

 抗瘧藥物常對紅斑狼瘡的慢性全身症狀、皮膚症狀、以及肌肉骨骼等有相當不錯的療效。有多種抗瘧藥物;目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine(商品名為plaquenil)。



 
c. 腎上腺皮質類固醇:

 是由腎上腺皮質分泌的含有類固醇化學結構的一類激素,亦即一般俗稱之“類固醇”或“美國仙丹”。腎上腺皮質類固醇對紅斑性狼瘡之大部分臨床症狀皆有相當好之療效。所須劑量則依所受侵犯之器官以及嚴重度之不同而有很大之差異。一般希望使用最低之有效劑量。但當病情嚴重時(如狼瘡腎炎、神經系統受侵犯等),醫師可能會使用“脈衝療法”(即大量靜脈注射類固醇),期能儘快控制病情,然後再將劑量減至最低之有效劑量。



當然,若長期服用,可產生相當程度之副作用等。另值得注意的是:長期服用高劑量之類固醇會抑制腎上腺功能。此時若突然停藥,身體適應不來,會引起腎上腺機能不全。因此不宜任意改變類固醇之劑量。您的醫師會為您量身訂做,在適當時候,逐漸將劑量減至最低之有效劑量,使能得到最大之療效,以及最少之副作用。



 
d. 免疫抑制藥物:

 免疫抑制藥物對重大病情有相當的療效。此類藥物可減少類固醇之用量。對較頑固的病情、以及當類固醇療效欠佳時,免疫抑制藥物亦可有相當的療效。常用的免疫抑制劑包括:



- 硫唑嘌呤 C9H7N7O2S(azathioprine [商品名Imuran])

- 環磷磕胺 C7H15Cl2N2O2P(cyclophosphamide [商品名Endoxan])

- 苯丁酸氮芥 C14H19Cl2NO2(chlorambucil [商品名 Leukeran])

- 環孢黴素 C61H111N11O12(cyclosporine)

- 氨基甲基葉酸 C20H22N8O5(methotrexate)等。




紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎?在沒有嚴重之腎臟或心臟疾病且病情受到控制之情況下,紅斑狼瘡患者是可以懷孕的。大部份可順利懷孕,生健康寶寶。只有少部分紅斑狼瘡患者在懷孕時或產後會有病情惡化。最好先與您的主治醫師討論您目前是否適合懷孕。



另值得注意的是:因一般免疫抑制藥物多會引起胚胎之不正常,所以在服用此類藥物期間不宜懷孕。最好的避孕方法是使用保險套。




紅斑狼瘡患者懷孕可服用類固醇嗎?一般之類固醇(但dexamethasone以及betamethasone除外)在到達胎兒之前會被胎盤所分泌之脢去活性,所以不會引起胚胎之不正常。所以類固醇可用以控制病情。



本文摘自:義大醫院網站


本文作者:義大醫院 程兆明博士
最後編修時間: 2019-05-25 10:07:03.0

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