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何謂「肺纖維化」!

文:台北榮總胸腔部研究醫師 陳華明醫師

在正常成人肺臟中,至少有25﹪以上之成分為結締組織。肺臟中之結締組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類所構成。其中膠原蛋白由位於肺臟間質組織中之纖維母細胞所分泌。當纖維母細胞受到各種化學性或物理性刺激時,便會活化起來分泌膠原蛋白,而造成肺臟纖維化。因此,「肺纖維化」乃是肺臟受到傷害後,人體修復產生的自然結果,就如同外傷傷口結疤一般。

肺纖維化的部位,可以在細支氣管及肺泡內〈如減肥菜導致之肺纖維化〉,亦可位於間質組織內。引起肺纖維化之原因很多,如吸入有害化學氣體或溶劑,不慎食入巴拉刈、吸入石綿、矽、煤灰;服用藥物或接受腫瘤化學治療、放射線治療、接受高濃度氧氣治療、各種肺部感染〈尤其是肺結核〉、類肉瘤、自體免疫疾病及不明原因等。因此詳細病史及職業史之詢問是相當重要的。

一般說來,肺纖維化輕微時,患者可毫無症狀;反之,若纖維化持續進行下去,病患會逐漸出現咳嗽、低血氧和呼吸困難等現象。厲害時,於數月至數年後形成蜂巢肺,此時患者有明顯症狀而亟需治療了。於罕見的情形下,肺纖維化進展迅速,導致病人於短時間內即死亡,此稱為「Hamann-Rich症候群」。

肺纖維化之確認有賴於肺臟切片。不過,胸部X光及高解析度斷層掃描,可提供診斷線索,而可為初步診斷之依據。值得注意的是,影像學檢查上纖維化之程度與肺功能受影響之程度並無對應相關。所以,欲評估肺纖維化病患之肺功能,不可僅憑胸部X光或高解析度斷層掃描之結果而逕行臆斷,而應施行肺功能檢查來評定。基本上,肺纖維化病患肺功能檢查呈現侷限型通氣障礙。然而,肺纖維化時,增生之結締組織,會對支氣管、細支氣管、肺泡等構造產生牽引,而合併有支氣管擴張症及肺氣腫。因此,患者之肺功能檢查結果亦可伴隨有阻塞型通氣障礙。

在治療上,目前並無任何有效藥物或方法可令已纖維化之肺臟回復正常。因此,關於肺纖維化之處置,應著重於找出導致肺纖維化之原因,對此原因加以矯治,以免肺纖維化持續進行下去。對於有症狀之患者,可施以氧氣治療及呼吸復健訓練以緩解症狀,改善患者生活品質;對於症狀明顯之嚴重肺纖維患者,則可考慮肺臟移植。

本文由【台北榮民總醫院】提供

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