穴位舒緩

rhASB (Galsulfase)

藥物適應症

適應症

第六型黏多醣症。
藥物副作用

副作用

腹痛、耳痛、關節痛、結膜炎、呼吸困難、出疹等。
藥物藥理作用

藥理作用

1.黏多醣症是因為代謝葡萄胺聚醣(GAG)的特定溶小體酵素缺乏所引起的。黏多醣症第6型的特徵就是N-乙醯胺基半乳糖胺4-硫酸酶的缺乏或顯著減少所致。硫酸酶酵素活性的缺乏會造成全身內的葡萄胺聚醣受質與硫酸皮膚素堆積。這種堆積作用會導致廣泛的細胞、組織與器官的受損。
2.Galsulfase的作用是提供外在酵素,此酵素會被吸取進入到溶小體內而提高葡萄胺聚醣的代謝。galsulfase進入細胞之溶小體內很可能是藉由galsulfase之6-磷酸甘露糖的末端寡醣鏈與特定6-磷酸甘露糖接受器的結合所致。
藥物用法與用量

用法與用量

1.建議劑量為靜脈輸注每週一次,每次給予每公斤體重1毫克的劑量。另建議在靜脈輸注開始前30到60分鐘先投與抗組織胺,可併用/或不併用退燒藥。
2.全部輸液的輸注時間不可少於4小時,剛開始的第1小時以每小時6毫升的速率投藥,若病人耐受性良好,則在接下來的3小時,可將速率增加至每小時80毫升。如果出現輸注反應,則輸注的時間最多可以延長達20小時。
藥物警語

警語

可能發生嚴重過敏反應、免疫介入反應、急性心肺衰竭、急性呼吸併發症、輸注反應、脊髓或頸脊髓壓迫。
懷孕及哺乳用藥相關

懷孕相關

1.懷孕分級為B。並無證據顯示會使生育力受損或傷害胚胎。懷孕期間只有在確實必要時,才可使用。
2.並不清楚是否會被分泌到人類乳汁中。但由於許多藥物會被分泌到乳汁中,因此當授乳婦女使用那加硫酶時,應特別小心。
藥物交互作用

交互作用

包含此成分藥品 (共 1 筆)

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