穴位舒緩

Carglumic acid

藥物適應症

適應症

1.因N-acetylglutamate synthase缺失而引起的高血氨症之輔助治療。
2.isovaleric acidaemia造成之高血氨症之輔助治療
3.methymalonic acidaemia造成之高血氨症之輔助治療。
4.propionic acidaemia造成之高血氨症之輔助治療。
藥物副作用

副作用

發汗增加
藥物藥理作用

藥理作用

活化肝臟的尿素循環第一個酵素carbamoyl phosphate synthetase,降低血氨濃度並增加血中的尿素濃度。
藥物用法與用量

用法與用量

1.對於N-acetylglutamate synthase缺失之病人:可以早在出生第一天就開始治療。起始每日劑量應為100 mg/kg,如有需要可調整到250 mg/kg。之後應視病人個別狀況來調整劑量,以維持正常的血氨濃度。長期治療時或許不需要按照體重來增加劑量,只要能達到足夠的代謝控制即可。每日劑量範圍為10~100 mg/kg。
2.對於isovaleric acidemia、methylmalonic acidemia、propionic acidemia之病人:當有機
酸血症(organic acidemia)病人產生高血氨症時,應開始治療。起始每日劑量應為100 mg/kg,如有需要可調整到250 mg/kg。之後應視病人個別狀況來調整劑量,以維持正常的血氨濃度。
3.請勿整錠吞服或壓碎藥錠。每錠以2.5 mL水泡開後立即飲用,殘留的顆粒需添加額外的水飲用完,飯前使用。
藥物警語

警語

1.治療監測:血氨及血中胺基酸濃度應維持在正常範圍內。建議執行全身監測,包括肝臟、腎臟、心臟功能與血液參數。
2.營養控制:對蛋白質耐受性低的病人,可以限制蛋白質的攝取並補充arginine。
藥物使用禁忌

使用禁忌

對此藥過敏者;不可哺乳。
懷孕及哺乳用藥相關

懷孕相關

未知,仍須謹慎使用。
藥物交互作用

交互作用

未知

包含此成分藥品 (共 1 筆)

藥品分類篩選

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