蠶豆症患者須遠離樟腦丸

一位剛出生一星期的男嬰,因身體狀況不良,返家兩天後即回診,醫師發現其全身泛黃、臉色蒼白且呼吸淺快,經由驗血檢測後發現其膽色素值高達30 mg/dL,且有溶血性貧血,有核黃疸危險,經緊急施以雙倍換血術後,成功將膽色素值回復正常。由於其新生兒篩檢顯示為蠶豆症,且嬰兒衣物及家屬身上都有濃濃樟腦味,才發現這是個蠶豆症患者接觸樟腦丸引發急性溶血案例。

臺北市立聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說,蠶豆症是一種遺傳性疾病,全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫(酉每)缺乏症」,英文簡稱為G6PD缺乏症。患者紅血球由於缺乏酵素,血球本身抗氧化能力差,所以處於氧化反應下(如接觸化學物質、藥物、感染等),紅血球就會破裂崩解。除了會造成貧血,釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素,再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。

林玉娟表示,新生兒紅血球總數較成人多,肝臟功能也不成熟,所以急性溶血會造成大量間接型膽色素沉積於體內;最嚴重影響是造成中樞神經病變,會造成嬰兒日後發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等的後遺症。該案例雖然經過換血,使間接型膽色素回復正常,但其神經系統受損程度需將來才能知道。

她還說,這個家庭三代同堂,使用的是不活動壁櫥,經年以來置放樟腦丸,由於其化學成分為揮發性高的奈(Naphthalene),可吸附於木頭壁櫥,雖然後來將樟腦丸移除,整個壁櫥內的含量仍相當高,裡面衣物自然而然也會吸收大量的奈。該名嬰兒主要是經皮膚吸收衣物上的奈和吸入揮發物,才會引起嚴重溶血;雖然醫護人員已衛教不可接觸樟腦丸,但不知其家庭背景及實際生活環境,未叮囑「連聞到味道都不可以」,所以家屬誤以為只要移除家中樟腦丸就沒有問題,不知「氣味長存」嚴重性:嚴重的蠶豆症是連聞到樟腦味都不行。

林玉娟指出,目前台灣每個新生兒都可藉由新生兒篩檢發現是否患有蠶豆症。台灣地區蠶豆症發生率為3%,即每一百個新生兒就有三個病例,其中又以客家人發生率較高。決定此抗氧化酵素生成的基因位於X染色體,所以男嬰患病程度往往比女嬰嚴重,患者個別疾病嚴重度也有很大差異;如果已知患有蠶豆症,對於所有已知可能會引起溶血物質及藥物,雖然接觸後不一定會造成溶血,還是能避就避。

林玉娟提醒蠶豆症患者日常生活要注意幾件事,包括避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸,受傷時不要使用紫藥水,以及有病時不可自行服用成藥,應該請教醫師或藥師。看病吃藥前,也要先告知醫師或藥師,自己患有蠶豆症。

註一:核黃疸→ 黃疸值若過高,會將大腦的某些部位染成黃色,且無法復原。核黃疸的發生,意味神經系統受到不可逆的嚴重傷害。

註二:雙倍換血術→ 將不正常的血液由人體抽出,再輸入正常的血液,稱為換血;置換的血量若為本身總血量的兩倍,稱為雙倍換血術。

註三:樟腦丸→ 真正的樟腦丸是從天然植物中提煉出來,具有樟木香氣,光滑透明,狀如玻璃球;由於價格貴,現在多採用奈丸代替,其來源由原油或煤焦油提煉,外觀呈不透明純白色。奈的大量暴露會造成溶血、白內障。動物實驗顯示,長期吸入奈,對呼吸道有致癌性。

註四:可樂果蠶豆酥是豌豆製品,不在此限。

蠶豆症患者應避免使用的藥物如下:
一、解熱鎮痛劑
阿斯匹靈 (Aspirin)、氨基比林 (Antipyrine) 解熱鎮痛複方含藥、Acetanilide、對-胺基水楊酸 (p-aminosalicylic acid)

二、抗生素
(2. 3. 多用於泌尿道感染)、恩菎類藥 (Quinolones)、硝基夫喃(Nitrofurantoin)、磺胺類 (Sulfonamides)

三、抗瘧藥
Primaquine、Pamaquine、Pentaquine、Plasmoquine

四、其它
荼(Naphthalene)、含磺胺之風濕病用藥 (Sulfasalazine)、尿道止痛藥非那若比汀 (Phenazopyridine)、降尿酸劑(Probenecid)、龍膽紫(紫藥水)、甲基藍(Methylene blue)
本文作者:台北市立聯合醫院

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