無月經症的困擾─吾家有女初長成,月經不來怎麼辦?

文�前台東基督教醫院婦產科主任 葉其祥醫師

小琪十七歲了,外表美麗,明眸皓齒,但唯一困擾她的是,為什麼自己至今仍無月事,而乳房也不怎麼發育,此外也無腋毛及陰毛,到醫院檢查的結果其女性外陰正常,但經照超音波後才發現並無子宮,陰道為一盲囊,深約六公分,且抽血分析染色體,赫然發現為46XY,屬於男性之染色體(女性應為46XX)。

此現象代表小琪原是位男性,但因體內男性荷爾蒙接受器不正常,無法表現出男性外觀,轉而形成女性外觀,即所謂的罕見睪丸女性化症,雖有女性之外生殖器官,卻無子宮,且其體內有不正常的性腺,容易在二十多歲時轉化成癌。

經醫師解釋,小琪接受手術將體內有可能長癌的性腺趕緊處理掉,並配合服用女性荷爾蒙,也因此小琪除了不能生育外,外貌與一般女性無異且能擁有正常的性生活。

這在醫學上我們把它歸類為原發性無月經症,診斷標準有:

一、有第二性徵(乳房有發育、陰毛腋毛出現),至十六歲仍無月經。
二、十四歲仍無月經來潮,且無第二性徵。

根據醫學研究指出,十六歲以上青少女約有一%會有此問題困擾,而在臨床診斷上並不困難,透過以下檢查可以及早發現異常:

●身體檢查:包括內診及超音波來判斷是否有生殖器官異常,如先天性無子宮(無月經之形成),陰道內有橫膈或處女膜閉鎖(導致有月經卻流不出來),或注意乳房是否有發育,若無則代表女性荷爾蒙不足,須考慮內分泌方面的問題;也注意陰毛、腋毛是否有長出,若沒有則可能是睪丸女性化症。

●內分泌檢查:以確定其腦下垂體、甲狀腺、女性荷爾蒙濃度是否為正常,其關係為腦下垂體刺激甲狀腺調節卵巢產生女性荷爾蒙。若腦下垂體正常,但女性荷爾蒙不足,則大多為性腺卵巢形成不良症候群或稱透納氏症(Turner’s),其原因為染色體異常少了X基因(45X)。若腦下垂體功能低下,導致卵巢荷爾蒙不足,最常見原因則須考慮是否為體質關係(其家族中女性成員亦有此傾向),其次常見的是卡門氏症(Kallmann’s,下視丘有病變),導致女性荷爾蒙產生不足,無法來月經。

●分析染色體:可確定其基因是否有異常。在治療方面,則根據其問題所在予以對症治療。若是體質發育較晚,則可追蹤治療,慢慢地就會開始發育且來月經。若是卡門氏症或透納氏症,則僅需給予女性荷爾蒙,如此其女性特徵便可開始發育。若是先天性處女膜閉鎖(所謂石女)或陰道橫膈,則僅在其處女膜上做十字切開手術,或陰道橫膈切除手術,積存在體內的月經即可排出。若是睪丸女性化症,則須切除其可能惡性化之性腺後,再予以女性荷爾蒙治療。

配合上述三種檢查,便可確定其問題所在,予以對症治療,早日恢復女性身體特徵及功能。

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