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別讓水泡侵蝕腎功能 多囊性腎病治療新契機

別讓水泡侵蝕腎功能 多囊性腎病治療新契機_圖1

報導/黃慧玫 圖片設計/Kato 諮詢專家/奇美醫學中心腎臟科主治醫師 吳佳純

多囊性腎臟病是一種遺傳疾病,俗稱「泡泡腎」。病人在出生時腎臟功能與外觀皆與常人無異,但進入成人期後,隨著年紀增長,腎臟漸漸地冒出一顆顆形似水泡的囊腫。

奇美醫學中心腎臟科主治醫師吳佳純指出,囊腫數目會逐年增加到無法計數,使腎臟越來愈大,甚至超過正常尺寸兩倍,慢慢地把正常的腎臟組織佔去,正常的腎臟組織就失去了功能,造成腎臟衰竭。

多囊性腎臟病,會因為腎臟腫大引起腰腹不適,也常有血尿、腎結石及泌尿道感染及高血壓等併發症;部分患者會同時合併肝臟囊腫,但不影響肝功能。多數病人會於50歲左右因「尿毒症」,而需要依賴洗腎延命。

吳佳純表示,因為腎臟正常功能是清除體內廢物,當腎臟逐漸被生長異常的水泡佔滿時,就無法有效的清除身體廢物,進而導致「尿毒症」。據統計,台灣進入透析治療的病患中,約有2.4%是因為多囊性腎臟病導致。

該疾病為自體顯性遺傳,罹病者的子女有高達一半的機會罹患此病。過去,多囊性腎臟病需要等病人成年後產生典型的水泡才能診斷;而今,現有的基因診斷技術可幫助有家族病史的人在未發病前確診,以達到早期診斷,及早控制與治療,就能幫助病患延緩進入透析時程。

吳佳純提到,對於多囊性腎病治療,包括大量喝水(每日3000毫升)、限制鹽分及控制血壓等間接性方法,來減緩水泡生長速度,但效果總不盡人意。

近年來,醫藥界發現透過抑制體內抗利尿激素的作用,可有效抑制水泡形成,進而利用抗利尿激素的拮抗劑做治療,證實可減慢水泡形成,控制泡泡腎長大速度,讓腎功能退化速度延緩約3成。

吳佳純舉例,原本預估6年後需要透析的病人,使用抗利尿激素拮抗劑治療後,有機會可延長至9年後才需要洗腎。但研究發現,使用該藥治療,越早使用效果越好,也顯示了盡早確診之重要性。

她提醒,使用抗利尿激素拮抗劑時,患者會出現多尿情形,需要補充足夠的水份;此外,服藥者約10%會出現肝功能異常,需定時回診追蹤監測肝功能;另外,良好的高血壓控制,能使藥物發揮較好的效果,減少心血管併發症發生。

吳佳純指出,該抗利尿激素拮抗劑於2014年陸續於日本、歐美國家上市,台灣健保署也在2019年跟進,針對已進入慢性腎臟病第三期的多囊性腎病人有條件給付此新藥。

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