動作失調一緊張就成木頭人 嚴重影響生活品質!

一名中年男子每次一緊張就手僵硬、站不起來,但是不到一分鐘就會
自動解除警報,沒想到這種怪病也發生在兩個孩子身上,赴醫就診後
,才發現這是家族性的動作引發性動作失調症。

中國醫藥學院附設醫院兒科部主治醫師周宜卿說,這名男子平日健康
狀況良好,只是自國中一年級開始,每遇緊張就會像個木頭人般,動
彈不得,隨後旋即恢復正常,所幸在當兵入伍後,這種情況就不再發
生。當年雖然覺得莫名其妙,他卻沒有就醫,何況又不藥而癒,也就
不了了之。沒想到,這兩年他的兒女上國中後,先後出現同樣的問題
,動作猶如當年翻版,這下再也不敢大意,趕緊追根究底。

周宜卿醫師指出,家族性動作引發性動作失調的病人中,有一部分會
像這家人一樣,呈顯性遺傳,原因則是反射性癲癇,或腦部基底核的
功能異常,近年來的研究也顯示,可能為神經細胞離子通道的變異。
初步檢查發現他們的腦波均無異狀,但核子醫學掃描卻測出腦部基底
核細胞代謝異常,抽血的結果顯示這是第十六對染色體的遺傳。

根據目前的了解,患者除了會因為緊張引起發作,某些身體的特殊動
作也有影響。像是兩個孩子在老師叫他們起來回答問題、哈哈大笑,
或進行百米賽跑時,「木頭人」的症狀說來就來。兒子因為特別怕數
學老師,上數學課出現的頻率特別多;女兒平時跑步沒問題。逢百米
就會因緊張而跌倒,各有各的罩門。

周宜卿醫師說,這項疾病的症狀通常到了青春期才會浮現,而病人在
年齡漸長後,便會摸索出自保之道,刻意迴避會造成發作的情況,以
免受傷。不過有些情況是不可避免的,像一名加拿大小留學生,從十
四歲起,在過馬路將跨步之際,看到熙來攘往的車輛,就會緊張得跌
倒在地。起初他也百思不解,直到十八歲要考駕照前,擔心會發生意
外而就醫時,才告真相大白。

周宜卿醫師補充說明,動作引發性動作失調明顯的影響生活品質,也
招來異樣的眼光,身心都蒙受極大的壓力。但若病患在服用低劑量的
抗癲癇藥物後,情況會有改善,過日子也輕鬆多了。

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