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潛談軟骨肉瘤

一名年約40歲女性因腳痛及突然肌肉腫脹、痛、骨頭痠痛,原不以為意,但肉瘤卻一直持續增長,到各醫院及診所治療,求助無門時經家人陪同到本院骨科治療,經王宏賓主任進行病理組織切片報告為軟組織肉瘤於與進一步協助治療。

典型軟骨肉瘤(Classicchondrosarcoma)

1.惡性的原發性骨腫瘤 特徵是惡性的軟骨增殖,佔所有原發性骨腫瘤的20%,在惡性骨腫瘤的發生率僅次於骨肉瘤。男女發生率相同;通常大於40歲;會發生在任何骨頭,常見在骨盆和股骨。發生在年紀較輕病人傾向是高惡性度的腫瘤,會轉移。

2.病因學:以原發性腫瘤發生,或是以一個良性骨軟骨瘤或一個內生軟骨瘤發生惡性退化的次發性腫瘤。

3.X光: X光顯示惡性骨頭病灶的特徵,包括邊緣不清楚、骨頭浸潤作用、一個軟組織腫塊。在骨頭病灶和軟組織腫塊兩者之間發現廣泛的鈣化。

4.組織病理學: 由惡性軟骨產物所組成。多數低惡性度(GrI-II);少數是完全惡性(GrIII)。

5.分期方式:
a)原發病灶的電腦斷層或核磁共振
b)胸部電腦斷層:排除肺轉移
c)骨骼掃描:排除其它位置的骨轉移

6.治療原則:
a)非常低惡性度:以刮除手術治療空洞以石炭酸處理。
b)非常破壞性且廣泛性的病灶:廣泛切除手術併用輔助性電療和化療 手術要將病灶區域完全切除(有時是截肢);在骨盆的病灶不可能截肢或徹底整個切除,採用手術前電療和/或化療會使手術變得可能。

7.在適當手術之後的復發或轉移:
a)局部復發: 局部復發是軟骨肉瘤的主要問題,即使是完全惡性的病灶(GrIII),局部復發的機會大於轉移。
b)肺轉移:相當晚期,可能只是少數的孤立的轉移,易於手術切除。
c)若手術切除的轉移,證明high-gradespindlecellstroma不是以軟骨基質為主,表示原發腫瘤的轉移是經由"去分化變成較高度惡性的腫瘤,即由細胞學上較原始且較不分化的細胞造成轉移,這也表示至少原發腫瘤病灶的一個區域已經"去分化而取代一部分的軟骨母細胞。

8.預後:
a)低惡性度軟骨肉瘤:易切除,相當好的10年存活率。
b)骨盆病灶:雖難完全切除,反覆手術和電療使得中位存活期也有10年。
本文作者:豐原醫院

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