不必談「狼」色變 全身性紅斑狼瘡絕非絕症

醫學界有一名言：「弄懂全身性紅斑狼瘡，即懂現代醫學」，確有一番道理。因其病及全身，而其研究結果常成為免疫及身體防禦機轉研究的龍頭，帶動了醫學上對其他疾病的瞭解。

病患多為育齡女性

若妥善治療，5年存活率達98%全身性紅斑狼瘡是全民健保所規定的重大傷病之一，也是國人常見的全身性自體免疫疾病，一般民眾常誤以為是絕症而談「狼」色變。30年前，全身性紅斑狼瘡的死亡率極高，5年存活率僅有5%，但由於醫療進步，病患若經妥善治療，5年存活率高達98%，死亡率已大幅降低，因此全身性紅斑狼瘡絕非絕症。

全身性紅斑狼瘡病患以女性為多，占90%，而90%的女性病患是在生育年齡患病，5%的病患可能有遺傳性，並且已有證據顯示國人比白色人種容易發生此病。全身性紅斑狼瘡病變，幾可遍及全身各器官，不易捉摸，若不注意，常會耽誤病情而延誤治療時機。依筆者經驗，台灣的全身性紅斑狼瘡病患的發病症狀，約有一半僅及皮膚黏膜及關節，另一半病患則會侵犯心肺腎肝及腦部等內臟器官，後者較為嚴重。

症狀如同千面女郎

11項診斷條件中，符合4項即可確診紅斑狼瘡的診斷大抵依循美國風濕病學會的診斷條件，11項診斷要件中符合4項，即須考慮病患是否患有全身性紅斑狼瘡。但需注意，病患常在未符合條件前，便已病得相當嚴重。此11項診斷要件如下：臉頰紅斑，盤形紅斑，光敏感，口腔潰瘍，關節炎，漿膜炎，腎病變包括腎炎，神經病變，血液病變如血球或血小板減少，抗DNA抗体、抗心脂質抗體、抗Sm等自体抗体，及抗核抗体。

基本上，美國風濕病學會設立診斷條件的目的是作為疾病分類，或更嚴重或稍後期全身性紅斑狼瘡診斷的分類，但不能排除早期或臨床症狀不多之全身性紅斑狼瘡的診斷。

全身性紅斑狼瘡的臨床症狀，千變萬化，無奇不有，因而有「千面女郎」之稱。其發病來勢可能甚為溫和，讓人不以為意；也可能極為猛暴，讓人措手不及。全身性紅斑狼瘡的診療，雖以風濕免疫科醫師為主，但各科醫師皆有可能面對全身性紅斑狼瘡病人，因此病患、醫師及社會大眾的警覺性，以及對本病各種可能臨床症狀的認識，對全身性紅斑狼瘡的診斷和治療極為重要。

治療需全方位考量

醫師要思慮周詳，臨床經驗極為重要由於臨床免疫學的發展，全身性紅斑狼瘡的診斷已較為容易，治療也更加有效。

如今對關節炎及皮膚紅斑等症的治療，問題不大；對狼瘡腎炎的治療，雖為較困難的課題，但目前的研究也屢有進展。我們追蹤發病至少5年以上的病人，在臨床上大約60%有腎炎現像，1/3有腎病症候群，5年內進入長期透析的病患約有6%。患者出現腎炎絕大多數是在全身性紅斑狼瘡發病後的2年內，而腎炎的發生率常隨年齡的增加而遞減。

有關全身性紅斑狼瘡的治療，需注意其急、慢性與臨床症狀的輕重之分，更需注意病患腎功能的可逆或不可逆，有時還要輔以腎臟病理切片檢查，參考狼瘡腎炎病理的類別，以及活動度或慢性度的指標。在急性或可逆時期，需積極使用類固醇或其他免疫抑制藥物；在慢性或不可逆時期，若使用過量類固醇或其他免疫抑制藥物，將徒增感染的機會，為有經驗的醫師所不為。

狼瘡腎炎進展快速

有效新藥漸增，患者應積極治療較為嚴重的全身性紅斑狼瘡腎炎治療藥物，以類固醇（俗稱美國仙丹）為基石，其他病變則不一定要使用類固醇。然而在國內，類固醇常被抹黑，副作用被不當的誇大渲染，不少病患因拒服而導致死亡。如今新發展的有效藥物漸多，展望未來，全身性紅斑狼瘡的治療堪稱多頭且長紅。

重度狼瘡腎炎在臨床上的表現為快速進展，尿液沈渣增加，氮血症升高，此時更應積極治療，可使病患的存活率大為延長且副作用極少。遺憾的是，國人常在這個階段亂投醫藥，以致喪失痊癒的良好時機。若病患已進入末期腎衰竭，可長期透析或再接受腎臟移植，甚為成功可行。

全身性紅斑狼瘡的治療，首重醫病合作，給予病患適當衛教，使病患瞭解自己的疾病，並須教導病患切勿病急亂投醫藥，尤其是草藥，以免延誤治療時機，造成所謂的「草藥腎病變」，徒增腎臟傷害。

開設紅斑狼瘡特診

對抗頑疾，醫病雙方尤需同心協力由於醫藥進步，新的免疫抑制劑或生物製劑發展極速，全身性紅斑狼瘡在有經驗醫師的治療下，預後更加良好，死亡率大為降低。醫師必須對全身性紅斑狼瘡病患的病情妥善評估，謹慎選擇藥物，不疾不徐，不輕不重，而病患也須小心防護，慎防感染，遵從醫囑，同心協力，企求疾病痊癒，以享受更好的生活品質。

筆者在本院設有紅斑狼瘡特別門診，深知須讓社會大眾及病患、病患家屬，對全身性紅斑狼瘡有較清楚的認識，再配合醫師的妥善治療，全身性紅斑狼瘡病友才能得到最大福祉。