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極罕見!!三總完成全亞洲首例「鏡像異位右心」心臟移植案例

所謂「右心症」就是心臟位在胸腔的右側,而不是在正常的左側,而「鏡像異位右心合併完全器官轉位」,又是右心症中少見的少數,因病患除了心臟位置是相反的,所有連接到心臟上的大血管位置,也都是相反的,卻找不到一樣右心症的捐贈者;因此,透過手術把正常人的左心顛倒擺,折衷放回胸腔正中間,層層疊疊重接回血管,猶如三座高架橋,宛如日本動漫《怪醫黑傑克》中的情節,尤其是異位右心發生率僅萬分之一。

本院外科部蔡建松主任近日發表全亞洲首例「鏡像異位右心」成功接受心臟移植、術後存活的案例。本案例為66歲女性,因呼吸困難及下肢水腫合併食慾不振及體重減輕,前來本院心臟外科門診求診,經由理學檢查及胸部X光攝影發現,此病患心臟位在胸腔的右側;再以心臟超音波及256切電腦斷層等精密檢查發現她的肝在身體左側,胃在身體右側,體內所有器官皆與正常人相反,合併心臟衰竭。病患多次住院及門診追蹤發現心臟功能逐漸惡化,經由詳細檢查及評估必須接受心臟移植手術。

因為本案例除了心臟位置是相反的,所有連接到心臟上的大血管位置也都是相反的。如何將正常捐贈者的心臟置入受贈者的體內又要兼顧各大血管的連結通暢不受壓迫或撕裂出血,許多困難的因素考驗著整個移植團隊。本院手術醫療團隊於術前召開多次科內會議及跨院際討論,經由詳細手術計畫及安排,病患於今年4月26日接受心臟移植手術;術後ㄧ週轉出加護病房,目前已逐漸恢復正常生活功能,術後三週已準備出院,迎接全新生活的開始。

本次完成「鏡像異位右心」心臟移植術後存活手術,十分難得,蔡建松主任進一步表示:回顧過去20年學術文獻報導,鏡像異位右心接受心臟移植者全球僅4例。前二例為1993年及2010年美國某移植醫學中心發表異位右心36歲女性及6歲男童接受心臟移植,但文獻並無記載是否存活;另外兩例為亞洲某心臟醫學中心,患者同為異位右心接受心臟移植,但於術後短期內死亡。本院案例至目前穩定恢復中,三總心臟移植團隊也期待在將來,能將此經驗發揮及應用,造福更多病患。
本文作者:三軍總醫院心臟血管外科 蔡建松 副院長
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