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保腎摘腫瘤 血肌脂瘤不淌血

腎臟器官保留(Nephron-sparing)的腫瘤摘出術(Tumor Enucleatiohn, TE) - 即僅切除腫瘤而不包含鄰近的正常腎組織、以保留病側腎臟的器官保留手術,此手術較適合用於治療良性腎腫瘤。

主要訊息

● 腎臟『血管、肌肉、脂肪』瘤是最常見的良性腎腫瘤,由不同成份的血管、肌肉、脂肪三種組織所組成,也依此命名。

● 無臨床症狀小於 4 公分之腎臟血管肌肉脂肪瘤,接受定期追蹤即可;除非影像檢查(電腦斷層)無法排除惡性腫瘤之診斷。

● 選擇性的血管栓塞適用於急性後腹腔大量出血,於保守治療(包括輸血)後仍無法維持穩定之生命跡象時。

● 腎臟保留的腫瘤摘出術不僅提供治癒之效果,更保留了腎功能與病患之生活品質,也能確保局部無復發及低手術併發症之優點。

保腎摘腫瘤 血肌脂瘤不淌血腎臟血管肌肉脂肪瘤的發生率為 0.1-0.22%,好發於女性,其男女比為 1:4。

腎臟血肌脂瘤分兩類,其中絕大部分屬偶發性的一類,多數患者無臨床症狀,好發於中年女性(平均 43 歲),單側腎臟出現單一腫瘤;另外約 20%的一類合併於體染色體顯性遺傳病「結節性硬化症」(Tuberous Sclerosis Complex, TSC),無性別差異,好發於較年輕的患者,約有 80%會有兩側、多發性的腎血肌脂瘤;另外也合併臉部皮膚血管纖維瘤、視網膜異位瘤、心肌瘤、肺部淋巴管肌瘤增生及腦皮質結節、腦室管下結節、腦室管下巨細胞星狀瘤等不同的病兆,有腦部病變患者約 65%會有癲癇發作及智力減退產生。

症狀:

腎臟血肌脂瘤雖屬良性腎腫瘤,大部分無臨床症狀。惟隨腫瘤持續長大,可破壞周圍正常腎組織導致腎功能衰退;且腫瘤若大於四公分以上,其中曲張的血管瘤容易無預警的破裂,導致劇烈腰痛、後腹腔出血甚至血尿;因上列症狀而
造訪急診室的患者約 20%呈現出血性休克。

診斷:

腎臟血肌脂瘤在未出血的情況下,以腫瘤內是否含有脂肪組織來區分於惡性腎臟癌。超音波、電腦斷層及磁振造影均是常用來診斷的影像檢查;而後兩者(尤
其是電腦斷層)則是當腫瘤內脂肪成分偏少、腫瘤出血後及詳細檢視其他組織構
造以做為治療規劃所必備的影像檢查。

治療:

腎臟血肌脂瘤之治療因腫瘤性質而定,包括定期追蹤、血管栓塞、手術治療及
藥物治療。當腎臟血肌脂瘤一旦破裂出血時可危及生命,依據研究報之累積出
血機率於男性為 10%,女性為 20%。

定期追蹤: 

腎臟血肌脂瘤在小於 4-5 公分及其中沒有血管瘤時通常不需要治療,只要定期影像追蹤,多數血肌脂瘤的生長速度緩慢,但也有報告每年以 4 公分快速成長的個案。

血管栓塞:

適用於不適合或不願接受手術治療之病患,如:預防性栓塞或出血性休克經大量輸血後仍處於生命跡象不穩定之時,以血管攝影先確認出血之處再經由導管注入止血凝膠(gel)或阻斷螺旋(coil)可以達暫時止血效果。惟血管
栓塞後腫瘤並未消除,仍有再次出血之機率;且約 85%病患於栓塞後會出現腹痛、發燒、嘔心及白血球升高之現象,甚至併發脂肪溶解、化膿而需要引流之情形。

手術切除腎臟血管肌肉脂肪瘤屬惟一的治癒性治療,包括腎全切除及腎保留之腫
瘤摘出術 (Enucleation)。

腎全切除:

當腫瘤佔據腎臟範圍過大或患者處於危急之出血性休克又無法以保守治療穩定生命徵象時,得以考慮切除整個腎臟。

腎保留之腫瘤摘出術:

不同於腎細胞癌之部分腎切除需切除腫瘤周圍之正常腎實質以 確保手術切緣(cut margin)無殘留癌細胞;血肌脂瘤之腫瘤摘出 術治療僅摘除腫瘤,得以保留所有正常腎實質及功能,也是保留腎臟並治癒此病之唯一最有效治療。

臺北榮總累積最多腎保留手術治療腎細胞癌之經驗,運用於腎臟血肌脂瘤,獲得
更佳的結果。
本文作者:臺北榮總泌尿部一般泌尿科 張延驊主任

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