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混合性結締組織疾病,簡易居家照護必看

混合性結締組織疾病,此病特徵是類似:全身性紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮症、皮肌炎、多發性肌炎的混合表現;其可影響全身的結締組織,特別是關節、肌肉、肌腱、皮下組織、血管及漿膜,抽血可驗到RNP。此類疾病臨床上表現多樣化,故在診斷及治療上造成困擾,因此並不易釐清。發病年齡約在30~40歲之間,女性佔的比例高。                      

圖片來源:by stockimages from FreeDigitalPhotos.net

一、常見症狀:

1.皮膚方面:

三分之二的患者多半有皮膚損傷,80%手背及手指腫脹,手指呈臘腸狀,皮膚緊繃變厚成硬皮樣改變;40%病人可能有狼瘡皮疹,包括臉頰部。此外亦可能有瀰漫性血管炎變化,眼瞼下有變色及指甲周圍、臉部有毛細血管擴張,部份病人有皮膚局部色素減退或色素沉著。

2.骨骼肌肉方面:

75%病人關節表徵類似風濕性關節炎的關節病變,但不會造成關節變形。近端肌肉常有壓痛,可能有肌電圖上的不正常。

3.雷諾氏現象:

即手指、足趾末端出現蒼白→發紫→發紅的情形,是由於手指及足趾小動脈陣發性痙攣所引起的,可見於百分八十五的病人,常發生於臨床表現數月之前。

4.腸胃方面:

食道的表現類似硬皮症,但臨床上少有吞嚥困難症狀。

5.肺臟方面:

肺部病變常見,但在早期症狀不明顯。

6.神經方面:

10%有神經系統異常;其中以三叉神經痛常見。

7.腎臟方面:

少累及腎臟,但須長期觀察。

8.其它:

三分之一的病人有淋巴結病變、肝脾腫大、中度貧血白血球下降而血小板下降及溶血性貧血少見。

二、治療原則:

一般治療依其表現症狀而定,三分之二的病人對於治療都有良好的效果。

1.最初有類風濕性關節炎表現,則用非類固醇性抗發炎藥物(俗稱消炎止痛藥)或免疫調節藥物治療。

2.發生關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白血球下降、腎炎,可用類固醇治療。

3.腎臟受侵犯時,免疫調節劑,如:Imuran. Endoxan
 
三、自我照顧:

*雷諾氏現象:

1.穿著力求溫暖,平常保持身體的暖和,比如喝溫水、熱湯,嚴重時更應穿戴手套和襪子,如此可以促進血液循環,而減輕雷諾氏現象。

2.保持愉快的心情,因為情緒激動會使血管收縮,而加重雷諾氏現象。

3.抽煙會使血管收縮,所以請您不要抽煙。

4.必要時使用血管擴張的藥物,記得按時服用。

5.日常生活中避免冰冷東西比如冰品及冰箱使用時間,洗手、洗菜時盡量用溫水..等。

6.穿兩件貼身長袖會比只穿一件寬鬆大衣保暖。
 
*肌肉關節:

因常出現全身關節肌肉疼痛及活動受限症狀,早上起床時尤劇,可於下床前先給予關節肌肉熱敷,幫助放鬆,並做暖身活動(如反複握拳、抖手、晃腳…)。但當疼痛加劇時,應讓關節保持休息狀態。
 
*食道:

當吞嚥困難出現,宜採軟質溫和食物,進食後30分~1小時不宜馬上平躺。進食時宜採
直立或半坐臥,進食8分滿即可,避免食物逆流引起的燒灼感

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