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不要隨便吃藥 小心您的寶寶有G-6-PD缺乏症

一、什麼是葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症?

葡萄糖六磷酸鹽去氫鋂缺乏症,簡稱G-6-PD缺乏症,俗稱蠶豆症,患者紅血球的細胞膜容易受到特定物質破壞而產生溶血現象,特別是接觸某些外來的誘發物時更容易發生:G-6-PD缺乏症是一種很常見的先天代謝疾病,其基因位在X染色體上,所以男性的發生率多於女性,在台灣地區,大約每百人中有3人罹患此病。

二、臨床症狀

 •G-6-PD缺乏症為引起國人新生兒嚴重黃疸最重要原因之一(約佔30%),新生兒黃疸係由血中膽紅素升高所引起,中有少部份因膽紅素過高而發生核黃疸,進而影響中樞神經系統,造成聽力障礙、運動障礙等症狀。治療方法依黃疸程度及嬰兒出生天數而定,可使用照光或換血治療。

 •有些患有G-6-PD缺乏症的人於服用某些藥物一至三天後,會產生急性溶血現象,而有倦怠、微燒、眼鞏膜黃疸、腹部或背部痛和深色尿液等症狀。當有任一症狀產生時,應趕緊就醫診治。

 •一部份患有G-6-PD缺乏症的人於食用蠶豆後,會發生急性溶血,病人有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白、腰痛、發燒、白血球增高、血尿和紅血球變型等症狀。溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天之內發生,通常需要緊急輸血,以避免死亡。

三、如何診斷呢?

嬰兒出生時採取臍帶血或出生後第3至5天採取腳跟血,以檢驗嬰兒是否患有某些代謝異常疾病,以早期發現,並早期治療,減少殘障的發生,這就是新生兒先天性代謝異常疾病篩檢。

四、注意事項

1、服用任何藥物前應先請教醫師。
2、避免食用蠶豆。
3、避免接觸荼丸(俗稱臭丸)或穿著有荼丸味道的衣服。
4、不要使用龍膽紫(俗稱紫藥水)。
5、如果發現有黃疸、臉色蒼白、貧血或茶色尿的現象,應趕快就醫。

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