先天性乳糜胸的處置-EXIT

文:林口長庚醫院婦產科主治醫師 詹耀龍醫師
  林口長庚醫院婦產科產科主任 張舜智醫師


先天性乳糜胸是一種非常少見之異常,大概15000個新生兒中會有一個,它的預後大部份決定於其發生的懷孕週數。先天性乳糜胸重複發生於兄弟姐妹間更是少之又少,目前文獻上重複發生於兄弟姐妹間之報導不超過10例,而連續發生在三兄弟姐妹更是絕無僅有。

本院這位母親有三名子女,全部都是先天性乳糜胸,是文獻上首例。第一胎在懷孕36週被發現,剖腹生產之後在加護病房接受引流治療。第二胎因為沒有產前診斷,出生之後17天才接受引流治療。第三胎也就是本院這一胎,則在產台上尚未斷臍就接受引流。

第一胎和第三胎,先天性乳糜胸在產前被診斷出來,因此能夠做妥善的處理。第二胎則因為沒有產前診斷,出生之後當做肺炎治療,所以有比較長的時間住院。

先天性乳糜胸因為肺臟浸潤於液體中,所以如果在出生後沒有適當的引流,就算是有及時的插管仍然有缺氧的危險,尤其是胎兒是兩側肺臟大量積水時。由於胎兒在母親肚子中並不需要經由肺臟換氣,可以經由臍帶胎盤從母親處得到氧氣之供應,所以我們利用這一個特點,在出生時並不馬上斷臍,仍保持臍帶胎盤到嬰兒的血液循環,英文簡稱這個方法為 EXIT(ex-utero intrapartum treatment)。

EXIT一開始是被應用於先天呼吸道異常的胎兒,當胎兒的呼吸道異常在出生前就被診斷出來,預期如果不做處理會面臨相當困難的插管,則出生後的嬰兒將會有缺氧的危險。如果在出生之前就做了計畫,便可以延後斷臍的時機,先做氣切術或者影響呼吸道的腫瘤切除,而降低缺氧的危險性。

先天性兩側乳糜胸的嬰兒,在插管上並不困難,但是肺臟無法有效換氣;運用EXIT情況之下進行引流肺臟積水,在這全程5分多鐘,嬰兒並沒有呼吸,但是依然膚色紅潤,是一種不錯的處置方式。這位母親的第三胎在文獻上是第二例先天性乳糜胸使用EXIT方法出生的嬰兒。

從這位母親的三名子女的經驗中,我們發現,產前診斷加上及時的處置,是處理先天性乳糜胸的重點。

目前這一胎也就是第三胎的寶寶,經過本院婦產科與小兒科的合作之下,已經順利出院。
本文由【長庚紀念醫院】提供

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