文�高雄榮民總醫院過敏免疫風濕科 鄭賀雄醫師
淺談休格林症
由於免疫學的長足進步，如大家所熟習的生物科技突飛猛進，以往很難診斷之免疫病，已經不再如此神秘與困難。今天所提及的乾燥症就是一個很好的例子。此種病幾乎是很常見，就因為很常見而往往被忽視，病人所呈現之病徵往往很紛歧，而且無特異性，再加上台灣特有的看病文化，講求速效，治標不治本，其結果可想而知，延誤了治療的所謂黃金時期，以下舉幾個實在例子，讓大家了解其多樣性，更使大家提高警覺性。
病患甲：年輕女性，感覺口乾眼乾多年，經常容易疲勞，在大型醫院診治多年，首先看腎臟科，診治醫師只告知為慢性腎病，腎臟有結石，皆為無法治療之病。給予所謂的支持性療法，如少吃鹽、血壓的控制等。
由於巧合病人做了一些免疫的檢查如類風濕性因子及抗核抗體，病人求診其他內科醫師，得到的是病人有類風濕性關節炎及病人有紅斑性狼瘡及腎結石，病人痛不欲生，謂如此不幸全身是病而且都是怪病。
病患乙：中年男性，主訴口乾眼乾，此事小，嚴重的是常常急性肌肉無力，必須求助一一九，急診治療，每次在急診室的檢查，唯一的發現就是鉀質過低。此時急診之醫師皆予鉀質之補充後，病人即可恢復自行行走離去，由於不知是病人較無警覺性，或是急診醫師太忙碌，病人未積極回診尋找病因，以致遺留終身必須以鉀質補充之遺憾。
病患丙：年輕女性，主訴反覆性嘔吐多年，且有姿勢性低血壓，常覺得頭暈，看遍所有醫師，如腸胃科找尋嘔吐之原因，找神經內科為了姿勢性低血壓之問題，都沒有解決其問題，殊不知此皆為乾燥症一種病所引起的神經病變，侵犯食道神經、交感神經以及脊椎後神經節所引起，直至就診免疫科，才知道都是乾燥症惹出的禍。
病患丁：中年女性，主訴每次站立太久，或太過疲勞，兩肢下腿腫脹，突然發現下肢出現很多小小的出血斑，病人趕緊就醫，醫生給予血小板及凝血之檢查，皆為正常。其實仔細再問病人，病人有口乾，眼乾，即可聯想到此病。因為此病血中球蛋白會升高，導致血液黏稠度上升，容易引起下肢之出血斑。
何謂休格林症(Sjogren syndrome)？
由以上例子即可知乾燥症〈醫學上稱之為休格林氏症〉之多樣性。即多種器官之侵犯，如眼睛、口腔唾液腺、腎臟、神經系統等。此乃為自體免疫病之標準特徵；凡是有一個以上的器官有問題即應考慮是否自體免疫病，所謂的自體免疫病是自己的調節機轉出了問題，導致自己體內之抗體攻擊自己之器官。
本來當外物如細菌等侵入身體，如上次之SARS病毒，身體即是靠此些免疫的工具如Ｔ細胞或抗體予以殲滅，一旦免疫出了問題，不是容易感染即是形成所謂的自體免疫病（休格林氏症即是其一）。此種病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤〈若為不成熟淋巴球即為血癌之一種〉，導致組織之破壞，如在唾液腺則為唾液腺腫大、破壞，病人感覺為口乾，如在眼睛則淚液分泌不良，容易引發角膜結膜炎，病人除了眼睛紅以外，感覺眼睛乾澀，早上起來眼屎黏稠，有異物感。
若侵犯腎臟則引起腎間質炎，可導致鉀質流失，病人感覺肌肉無力，由於腎小管酸血症，可呈現腎臟多發性鈣化。如病例甲即為典型病例，侵犯神經則引起如病例丙，呈現反覆性嘔吐、姿勢性低血壓，病人從臥床突然起床會頭暈腦脹等。休格林氏症之多樣性，常常被當為教學病例〈因為連大部分的醫生都不是很清楚〉，此時更應加強了大家的就診觀念，應看專屬之專科醫師免得延誤病情，如病例甲在早期發現，應可治療，且不是只有支持性療法，或許也不致落至今天之地步。某雜誌之調查病人最喜歡就診之醫生，竟然是效率好而不是會治病診斷之醫生，令人無限感嘆。
如何治療休格林症？
由於大部分的病人都被延誤診斷，所以主要的治療在於症狀的治療，如眼乾必須以人工淚液取代，而且必須經常的使用，保持眼睛濕潤，採用之人工淚液，應採用不加添防腐劑的種類，如此可避免眼睛受損及過敏性反應，在某些已形成角膜炎者，則可適量使用類固醇藥膏。
至於口乾的症狀分為二方面：第一，由於口乾容易蛀牙，宜使用牙膏含氟種類或使用抗菌漱口水。第二，飲食方面，諮詢專業人士飲食之選擇，平常可使用藥物如FDA同意使用之Salagen〈唾液刺激分泌劑〉，或其他如口香糖〈必須無糖分〉，口腔濕潤劑等。口腔的黴菌症也是很常見，此時可用抗黴菌漱口水，有時因腮腺感染腫大，可以熱壓擠及局部按摩，或是適時的抗生素。
在嚴重的病例，可採用全身免疫調節之治療，有如在治療紅斑性狼瘡，如使用水化奎寧，類固醇等。至於特殊的腎小管酸血症，則必須給予讓小便鹼化製劑如草酸鉀等。在少許病人有肺臟的問題，如乾咳等。可使用氣管擴張劑。
總之一般所謂的乾燥症，不是如臨床之表現只有口乾、眼乾。如果仔細的檢查可以發現很多異常的免疫指標，是一種臨床「乾」但是血清「濕」〈意謂多種異常數據〉之特殊常見之病。
淺談休格林症
由於免疫學的長足進步，如大家所熟習的生物科技突飛猛進，以往很難診斷之免疫病，已經不再如此神秘與困難。今天所提及的乾燥症就是一個很好的例子。此種病幾乎是很常見，就因為很常見而往往被忽視，病人所呈現之病徵往往很紛歧，而且無特異性，再加上台灣特有的看病文化，講求速效，治標不治本，其結果可想而知，延誤了治療的所謂黃金時期，以下舉幾個實在例子，讓大家了解其多樣性，更使大家提高警覺性。
病患甲：年輕女性，感覺口乾眼乾多年，經常容易疲勞，在大型醫院診治多年，首先看腎臟科，診治醫師只告知為慢性腎病，腎臟有結石，皆為無法治療之病。給予所謂的支持性療法，如少吃鹽、血壓的控制等。
由於巧合病人做了一些免疫的檢查如類風濕性因子及抗核抗體，病人求診其他內科醫師，得到的是病人有類風濕性關節炎及病人有紅斑性狼瘡及腎結石，病人痛不欲生，謂如此不幸全身是病而且都是怪病。
病患乙：中年男性，主訴口乾眼乾，此事小，嚴重的是常常急性肌肉無力，必須求助一一九，急診治療，每次在急診室的檢查，唯一的發現就是鉀質過低。此時急診之醫師皆予鉀質之補充後，病人即可恢復自行行走離去，由於不知是病人較無警覺性，或是急診醫師太忙碌，病人未積極回診尋找病因，以致遺留終身必須以鉀質補充之遺憾。
病患丙：年輕女性，主訴反覆性嘔吐多年，且有姿勢性低血壓，常覺得頭暈，看遍所有醫師，如腸胃科找尋嘔吐之原因，找神經內科為了姿勢性低血壓之問題，都沒有解決其問題，殊不知此皆為乾燥症一種病所引起的神經病變，侵犯食道神經、交感神經以及脊椎後神經節所引起，直至就診免疫科，才知道都是乾燥症惹出的禍。
病患丁：中年女性，主訴每次站立太久，或太過疲勞，兩肢下腿腫脹，突然發現下肢出現很多小小的出血斑，病人趕緊就醫，醫生給予血小板及凝血之檢查，皆為正常。其實仔細再問病人，病人有口乾，眼乾，即可聯想到此病。因為此病血中球蛋白會升高，導致血液黏稠度上升，容易引起下肢之出血斑。
何謂休格林症(Sjogren syndrome)？
由以上例子即可知乾燥症〈醫學上稱之為休格林氏症〉之多樣性。即多種器官之侵犯，如眼睛、口腔唾液腺、腎臟、神經系統等。此乃為自體免疫病之標準特徵；凡是有一個以上的器官有問題即應考慮是否自體免疫病，所謂的自體免疫病是自己的調節機轉出了問題，導致自己體內之抗體攻擊自己之器官。
本來當外物如細菌等侵入身體，如上次之SARS病毒，身體即是靠此些免疫的工具如Ｔ細胞或抗體予以殲滅，一旦免疫出了問題，不是容易感染即是形成所謂的自體免疫病（休格林氏症即是其一）。此種病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤〈若為不成熟淋巴球即為血癌之一種〉，導致組織之破壞，如在唾液腺則為唾液腺腫大、破壞，病人感覺為口乾，如在眼睛則淚液分泌不良，容易引發角膜結膜炎，病人除了眼睛紅以外，感覺眼睛乾澀，早上起來眼屎黏稠，有異物感。
若侵犯腎臟則引起腎間質炎，可導致鉀質流失，病人感覺肌肉無力，由於腎小管酸血症，可呈現腎臟多發性鈣化。如病例甲即為典型病例，侵犯神經則引起如病例丙，呈現反覆性嘔吐、姿勢性低血壓，病人從臥床突然起床會頭暈腦脹等。休格林氏症之多樣性，常常被當為教學病例〈因為連大部分的醫生都不是很清楚〉，此時更應加強了大家的就診觀念，應看專屬之專科醫師免得延誤病情，如病例甲在早期發現，應可治療，且不是只有支持性療法，或許也不致落至今天之地步。某雜誌之調查病人最喜歡就診之醫生，竟然是效率好而不是會治病診斷之醫生，令人無限感嘆。
如何治療休格林症？
由於大部分的病人都被延誤診斷，所以主要的治療在於症狀的治療，如眼乾必須以人工淚液取代，而且必須經常的使用，保持眼睛濕潤，採用之人工淚液，應採用不加添防腐劑的種類，如此可避免眼睛受損及過敏性反應，在某些已形成角膜炎者，則可適量使用類固醇藥膏。
至於口乾的症狀分為二方面：第一，由於口乾容易蛀牙，宜使用牙膏含氟種類或使用抗菌漱口水。第二，飲食方面，諮詢專業人士飲食之選擇，平常可使用藥物如FDA同意使用之Salagen〈唾液刺激分泌劑〉，或其他如口香糖〈必須無糖分〉，口腔濕潤劑等。口腔的黴菌症也是很常見，此時可用抗黴菌漱口水，有時因腮腺感染腫大，可以熱壓擠及局部按摩，或是適時的抗生素。
在嚴重的病例，可採用全身免疫調節之治療，有如在治療紅斑性狼瘡，如使用水化奎寧，類固醇等。至於特殊的腎小管酸血症，則必須給予讓小便鹼化製劑如草酸鉀等。在少許病人有肺臟的問題，如乾咳等。可使用氣管擴張劑。
總之一般所謂的乾燥症，不是如臨床之表現只有口乾、眼乾。如果仔細的檢查可以發現很多異常的免疫指標，是一種臨床「乾」但是血清「濕」〈意謂多種異常數據〉之特殊常見之病。
