惱人的【乾燥症】-讓你望梅不止渴欲哭無淚嗎?

文�高雄榮民總醫院過敏免疫風濕科 鄭賀雄醫師

淺談休格林症

由於免疫學的長足進步,如大家所熟習的生物科技突飛猛進,以往很難診斷之免疫病,已經不再如此神秘與困難。今天所提及的乾燥症就是一個很好的例子。此種病幾乎是很常見,就因為很常見而往往被忽視,病人所呈現之病徵往往很紛歧,而且無特異性,再加上台灣特有的看病文化,講求速效,治標不治本,其結果可想而知,延誤了治療的所謂黃金時期,以下舉幾個實在例子,讓大家了解其多樣性,更使大家提高警覺性。

病患甲:年輕女性,感覺口乾眼乾多年,經常容易疲勞,在大型醫院診治多年,首先看腎臟科,診治醫師只告知為慢性腎病,腎臟有結石,皆為無法治療之病。給予所謂的支持性療法,如少吃鹽、血壓的控制等。

由於巧合病人做了一些免疫的檢查如類風濕性因子及抗核抗體,病人求診其他內科醫師,得到的是病人有類風濕性關節炎及病人有紅斑性狼瘡及腎結石,病人痛不欲生,謂如此不幸全身是病而且都是怪病。

病患乙:中年男性,主訴口乾眼乾,此事小,嚴重的是常常急性肌肉無力,必須求助一一九,急診治療,每次在急診室的檢查,唯一的發現就是鉀質過低。此時急診之醫師皆予鉀質之補充後,病人即可恢復自行行走離去,由於不知是病人較無警覺性,或是急診醫師太忙碌,病人未積極回診尋找病因,以致遺留終身必須以鉀質補充之遺憾。

病患丙:年輕女性,主訴反覆性嘔吐多年,且有姿勢性低血壓,常覺得頭暈,看遍所有醫師,如腸胃科找尋嘔吐之原因,找神經內科為了姿勢性低血壓之問題,都沒有解決其問題,殊不知此皆為乾燥症一種病所引起的神經病變,侵犯食道神經、交感神經以及脊椎後神經節所引起,直至就診免疫科,才知道都是乾燥症惹出的禍。

病患丁:中年女性,主訴每次站立太久,或太過疲勞,兩肢下腿腫脹,突然發現下肢出現很多小小的出血斑,病人趕緊就醫,醫生給予血小板及凝血之檢查,皆為正常。其實仔細再問病人,病人有口乾,眼乾,即可聯想到此病。因為此病血中球蛋白會升高,導致血液黏稠度上升,容易引起下肢之出血斑。

何謂休格林症(Sjogren syndrome)?

由以上例子即可知乾燥症〈醫學上稱之為休格林氏症〉之多樣性。即多種器官之侵犯,如眼睛、口腔唾液腺、腎臟、神經系統等。此乃為自體免疫病之標準特徵;凡是有一個以上的器官有問題即應考慮是否自體免疫病,所謂的自體免疫病是自己的調節機轉出了問題,導致自己體內之抗體攻擊自己之器官。

本來當外物如細菌等侵入身體,如上次之SARS病毒,身體即是靠此些免疫的工具如T細胞或抗體予以殲滅,一旦免疫出了問題,不是容易感染即是形成所謂的自體免疫病(休格林氏症即是其一)。此種病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤〈若為不成熟淋巴球即為血癌之一種〉,導致組織之破壞,如在唾液腺則為唾液腺腫大、破壞,病人感覺為口乾,如在眼睛則淚液分泌不良,容易引發角膜結膜炎,病人除了眼睛紅以外,感覺眼睛乾澀,早上起來眼屎黏稠,有異物感。

若侵犯腎臟則引起腎間質炎,可導致鉀質流失,病人感覺肌肉無力,由於腎小管酸血症,可呈現腎臟多發性鈣化。如病例甲即為典型病例,侵犯神經則引起如病例丙,呈現反覆性嘔吐、姿勢性低血壓,病人從臥床突然起床會頭暈腦脹等。休格林氏症之多樣性,常常被當為教學病例〈因為連大部分的醫生都不是很清楚〉,此時更應加強了大家的就診觀念,應看專屬之專科醫師免得延誤病情,如病例甲在早期發現,應可治療,且不是只有支持性療法,或許也不致落至今天之地步。某雜誌之調查病人最喜歡就診之醫生,竟然是效率好而不是會治病診斷之醫生,令人無限感嘆。

如何治療休格林症?

由於大部分的病人都被延誤診斷,所以主要的治療在於症狀的治療,如眼乾必須以人工淚液取代,而且必須經常的使用,保持眼睛濕潤,採用之人工淚液,應採用不加添防腐劑的種類,如此可避免眼睛受損及過敏性反應,在某些已形成角膜炎者,則可適量使用類固醇藥膏。

至於口乾的症狀分為二方面:第一,由於口乾容易蛀牙,宜使用牙膏含氟種類或使用抗菌漱口水。第二,飲食方面,諮詢專業人士飲食之選擇,平常可使用藥物如FDA同意使用之Salagen〈唾液刺激分泌劑〉,或其他如口香糖〈必須無糖分〉,口腔濕潤劑等。口腔的黴菌症也是很常見,此時可用抗黴菌漱口水,有時因腮腺感染腫大,可以熱壓擠及局部按摩,或是適時的抗生素。

在嚴重的病例,可採用全身免疫調節之治療,有如在治療紅斑性狼瘡,如使用水化奎寧,類固醇等。至於特殊的腎小管酸血症,則必須給予讓小便鹼化製劑如草酸鉀等。在少許病人有肺臟的問題,如乾咳等。可使用氣管擴張劑。

總之一般所謂的乾燥症,不是如臨床之表現只有口乾、眼乾。如果仔細的檢查可以發現很多異常的免疫指標,是一種臨床「乾」但是血清「濕」〈意謂多種異常數據〉之特殊常見之病。

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