45歲的王太太抱怨左臉已痛了一個多星期,主要位於臉的下半部,在吃東西及刷牙時會加重疼痛,這讓她飲食有點困難,不喜歡吃硬的東西。她也注意到如果按下巴某一處便會引發疼痛,她形容此痛像被電到一樣,幾秒鐘就痛到最高點,然後會有一陣子不痛。她一開始以為是牙痛,拔了牙,並且服用一般的消炎止痛藥,但疼痛依舊,並未改善。牙醫師這時告訴她可能是三叉神經痛,建議她到神經內科就診。
這樣的個案並不少見,很多人最初都誤以為三叉神經痛是牙痛,所以常會先尋求牙醫師的幫忙。
三叉神經痛舊稱痛性抽搐(tic douloureux),因疼痛經常引發受影響的一側臉部肌肉痙攣而命名。每10萬人約有4.5人會罹患此病,女性是男性的兩倍,在年紀大者較為常見。
兩種三叉神經痛的同與異
三叉神經痛最早引起醫界注意,是於1733年由John Fothergill在倫敦內科學會發表了14個病例。
目前的診斷依據則來自國際頭痛疾病分類第二版(The InternationalClassificatoin of Headache Disorders2nd edition),又分為典型三叉神經痛和症狀性三叉神經痛。前者原因不明,或三叉神經受血管(7-8成是上小腦動脈,1-2成是前下小腦動脈)壓迫所致;後者的原因包括多發性硬化症、腫瘤或顱底異常等。診斷基準如下:
典型三叉神經痛症狀性
A. 疼痛發作持續時間由不到1秒至2分鐘不等,影響三叉神經一支或一支以上分支的支配區,且符合基準B及C
B.疼痛至少具有下列一項特徵:
1.劇烈、尖銳、表淺或刺戳痛
2.於誘發區引發或由誘因引發
C.就個別病人而言,疼痛的發作型態是固定的
D.沒有神經功能缺損的臨床證據
E.非歸因於其他疾患
三叉神經痛
A. 疼痛發作持續時間由不到1秒至2分鐘不等,影響三叉神經一支或一支以上分支的支配區,且符合基準B及C
B.疼痛至少具有下列一項特徵:
1.劇烈、尖銳、表淺或刺戳痛
2.於誘發區引發或由誘因引發
C.就個別病人而言,疼痛的發作型態是固定的
D. 特殊診察及�或後顱窩開顱探查,證實由非血管壓迫的病變造成
典型三叉神經痛常發生於第二或第三分支,會造成臉頰或下巴疼痛,多是單側發作。少數病人發生於第一分支,疼痛如同被短暫電擊,症狀會突然發生和停止,常因輕微刺激而引發疼痛,例如洗臉、刮鬍子、抽菸、說話、刷牙等,且經常是自然發生。鼻與唇皺的小區域或下巴(誘發區)可能特別容易誘發疼痛,緩解時間不一定。不發作時,病人通常沒有症狀,但是持續性不明顯的背景痛會在某些病例中發生。疼痛發作後,往往會有一段不反應期,在這個階段,病痛不會被誘發。症狀性三叉神經痛就不同了,發作後不會有不反應期,且疼痛區會有感覺受損。
如何將三叉神經痛與其他臉痛作鑑別診斷是很重要的,需藉由仔細的病史和理學檢查,包括疼痛位置(相關三叉神經分支)、痛的特性、時間、發作頻率(陣發性或季節性)、起始症狀、誘發因子和有無伴隨自主神經症狀等,作為診斷參考。另需考慮有無其他疾病,例如齒源性異常(包括蛀牙,牙胞膿瘍⋯)、眼痛(如青光眼,眼眶蜂窩性組織炎)、顳頷關症、顏面骨折、Tolosa-Hunt症候群、疱疹後神經痛、三叉神經自主性頭痛(如叢發性頭痛,陣發性半邊頭痛等),或其他原發性頭痛(偏頭痛或張力性頭痛)。
診斷治療Q&A
關於診斷工具和治療建議,Neurology在2 0 0 8 年發表一篇由美國神經學會(American Academy of Neurology)和歐洲神經聯盟協會(European Federation ofNeurological Societies)提出的臨床評估診斷和治療三叉神經痛準則,依問題提出建議和證據等級如下:
Q: 有多少比例的三叉神經痛病人可因常規腦部電腦斷層和磁振造影找到病因?
A: 約有15%病人可由上列檢查發現病因,因此常規檢查可能是有用的(Le v e lC)。
Q: 何種病人是屬於症狀性三叉神經痛患者?
A: 臨床上有三叉神經區域感覺缺損、雙側臉皆有症狀和三叉神經電生理反射檢查異常,是症狀性三叉神經痛患者的危險因子,被認為有別於典型患者的可靠因子(Level B)。年紀較輕發病、侵犯第一分支、對藥物無效者和三叉神經誘發電位異常,對於找出症狀性患者不被認為是有用的因子(Level B)。
Q: 高解析度腦部磁振造影是否可正確偵測出神經有無受血管壓迫?
A: 並無足夠證據支持或反對此項檢查可有效找出三叉神經的血管壓迫(LevelU)。
Q: 何類藥物能有效治療典型和症狀性三叉神經痛患者?
A: Carbamazepine(200–1,200 mg/day)(LevelA)在很多Class I和Class II的研究顯示,對治療典型三叉神經痛是很有效的。Oxcarbazepine(600–1,800 mg/day)(Level B)對典型患者的疼痛在3個Class II的研究顯示可能有效,而Baclofen和lamotrigine(Level C)或許也有效。外用痲醉藥膏在一個Class I的研究中,被認為可能是無效的。至於clonazepam、gabapentin、phenytoin、tizanidine、topical capsaicin和valproate對典型患者的疼痛控制效果,尚無足夠的證據可支持或駁斥。此外,對於症狀性三叉神經痛患者,目前並無用藥建議的證據。
Q:手術應於何時提供?
A: 內科治療無效的患者,可考慮外科介入(Level C),根據主要處理的目標分為:
1. Gasserian神經節阻斷:周邊阻斷三叉神經或神經節本身,9成病人的疼痛一開始皆可獲得緩解,但有半數病人在術後1年復發。常見副作用是感覺缺損,但致死率極低。
2. 伽碼刀( G a m m a k n i f eradiosurgery):針對三叉神經根處予於放射,平均在1個月後,疼痛才會緩解。有研究指出,1年之後有6-7成病人的疼痛緩解,3年後約降低至5成。平均6%的病人有感覺缺損,一般而言,對於老人及有很多內科疾病者是個不錯的選擇。
3. 微創血管減壓術(Mi c ro v a s cul a rdecompression):經後顱窩開顱術將神經自血管受壓處移開,平均約9成病人的疼痛可獲得改善,經過5年,仍有7成病人改善。平均手術致死率約為0.2-0.5%。已知併發症包括腦脊髓液漏出、無菌性腦膜炎、聽覺喪失和感覺缺損,少數病人還會出現複視和臉無力。
Q: 何種手術可提供最佳的治療及最少的併發症?
A: 目前有多個間接比較的Class III研究指出,微創血管減壓術能達到較長時間的疼痛控制,然而對此仍缺乏比較直接的大型研究。
三叉神經痛是一惱人而常見的疾病,病人每每在牙科、家醫科和神經科門診轉來轉去,如何正確的早期診斷和給予適當的治療,對醫師和病人都是很重要的課題。