無聲世界　聽力障礙二三事

當父母們望著小寶貝一天一天的長大，期盼著從他口中喊出爸爸、媽媽，卻始終盼不到這一天；小朋友感冒耳朵痛，之後老師總抱怨說他上課不專心；年輕的戰士們在戰場上出生入死，僥倖地在炮擊中大難不死，卻從此聽不到同袍的呼喊；鋼鐵廠資深的操作員，辛勤地工作了大半輩子，跟家人的溝通卻越來越遠；老人家想要享受著含飴弄孫，卻只看到兒孫們賣力地在耳邊喊叫，實在不曉得他們要說些什麼；這些，都是聽力障礙的例子，有著各種不同原因，遍及各個年齡層，造成了自己、家人以及他人的困擾。

要瞭解聽力障礙之前，讓我們先知道正常人是如何聽得到聲音的：聲音是一種空氣的波動，這樣的波動經由外耳廓的協助傳到了外耳道，之後往內部傳導，震動耳膜；耳膜內附著了聽小骨，接下來聲音的能量就藉由中耳腔的這三塊聽小骨——槌骨、砧骨及鐙骨傳入內耳。內耳包含耳蝸、前庭及半規管，掌管聽覺部分的是耳蝸，經由鐙骨的振動將能量經由淋巴液刺激毛細胞，進而將聲音的訊息轉換成神經脈衝，再由聽神經傳導進入腦幹的聽覺神經核，而後由大腦的聽覺中樞處理這樣的資訊，於是我們「聽到」了。
　因此，在聽覺路徑的任何一個環節，無論是外耳、中耳、內耳、聽神經、腦幹或者是大腦聽覺中樞產生病變時，都會產生聽力的障礙。

臨床上，我們常將聽力障礙區分為傳導性聽障、感音性聽障以及混合性聽障，所謂「傳導性聽障」指的是外耳或中耳的病變所引起的聽力損失，常見的疾病包括積液性中耳炎(中耳積水)、慢性中耳炎、耳膜穿孔、先天或後天性的聽小骨異常、耳垢栓塞及外耳道閉鎖等，這一類的聽障通常可以用藥物或手術的方式來矯正，達到改善聽力的目的；而「感音性聽障」是因耳蝸、聽神經、腦幹、大腦病變引起的聽力受損，常見的疾病包括老年性聽障、噪音性聽障、大多數的先天性聽障、耳毒性聽障及突發性聽障等等，這類型的聽障除了少數具可逆性或可及時藥物治療外，無法以一般手術及藥物治療，通常需使用助聽器來放大聲音，嚴重者或可用人工電子耳來取代耳蝸。「混合性聽障」則是兼有傳導及感音的因素。

根據研究統計顯示，每一千名新生兒中有一到五個有先天性感音性聽障問題，這樣的聽障若能在六個月大前診斷出來並且開始療育，小朋友的語言發展能力會明顯比六個月大後才診斷出來的要好得多。隨著人們對聽覺生理的更加瞭解及科技的進步，美國在幾年前就開始推動全面性新生兒聽力篩檢計劃，所使用的篩檢工具是偵測耳聲傳射（otoacoustic emission）或聽性腦幹反應（auditory brainstem response）。耳聲傳射是一種源自正常耳蝸的細微聲響，一般相信是外毛細胞為了放大較小聲音時擺動所發出的，檢測的儀器會發出刺激音並從耳道以精密的麥克風收集聲音加以分析，以判斷耳蝸功能是否正常，若是沒有耳聲傳射的反應，便進一步安排聽性腦幹反應或是聽性穩態誘發反應（auditory steady-state response）的檢查。聽性腦幹反應是聽神經及腦幹在聲音刺激後傳導神經訊號時我們由頭皮所收集到的電位變化，藉由這樣的檢查，可以判斷嬰兒的耳蝸、聽神經及傳導聽覺的腦幹部分是否正常，如果異常，再進一步估計聽損的嚴重程度，作為我們在使用助聽器治療時調整增益（放大音量）的參考。這些客觀性檢測非常重要，因為嬰孩無法表達是否聽到了聲音，一般需要主觀配合的聽力檢查在這年齡層準確性相對較低，因此為了早期診斷及治療，這些檢查的結果便具有重要的參考價值。

一旦診斷出新生兒的聽障後，就要儘早根據聽損的程度來選配助聽器，並且要觀察嬰孩對聲音的反應並追蹤語言發展的進程。對於嚴重聽障的幼兒，使用助聽器後若是效果不佳或是語言發展仍遲滯不前，就要考慮是否置入人工電子耳（又稱人工耳蝸），這樣的裝置是將電極置入耳蝸內，聲音的訊號經處理器轉換成電子訊號後直接刺激耳蝸內的神經細胞，藉以取代受損耳蝸的功能。

無論是使用助聽器或是人工電子耳，聽語的訓練仍需持之以恆，聽障兒童的照顧需要父母、老師、耳鼻喉科醫師、聽力師以及語言治療師長期的合作與關心。

另一個更常見聽力障礙的族群是老年性聽障，由於人口不斷的老化，這樣的問題愈來愈多。研究顯示六十五到七十四歲的人有四分之一有聽力困難，而七十五歲以上的老人則大約有一半有這樣的問題。隨著年紀不斷的增長，耳蝸內的感覺細胞、支持細胞、神經元細胞跟著逐步退化，再加上大腦顳葉聽覺中樞細胞減少，大腦訊息處理速度減緩，造成聽力減退，語言辨識能力變差。於是，因為聽力的逐步下降，導致溝通困難，往往造成情緒低落，從社會中退縮。因此，聽力復健在這樣的聽障族群中可以幫助他們參與家庭及社交活動，提升生活品質，而所使用的輔具就是助聽器或是人工電子耳。過去人們對助聽器的印象就是一個小型的擴音器，使用起來往往抱怨噪音太大，常常購買以後就擱置不用。新式的助聽器使用了先進的控制迴路，根據使用者的聽力狀況及不同的背景噪音環境加以調整，數位式助聽器更將聲音訊號做數位化處理，目的就是提供良好的音質，提高助聽器的接受度。除此之外，由於選配助聽器與配戴眼鏡不同，使用者需要較長時間的適應期，也需要聽力師不斷地追蹤來調整設定值，因此，唯有對聽障本質與助聽器充分了解，加上耐心與溝通，才能發揮助聽器的最大效益。