漫談全身性紅斑狼瘡

黃小姐，二十三歲，臉頰出現紅斑、關節疼痛、光敏感、掉頭髮、嘴巴裏常潰瘍的症狀，就醫發現白血球及血小板偏低，尿液檢查有蛋白尿，血液檢查有抗細胞核抗體強烈反應，經醫師詳細診斷後才確定得了全身性紅斑狼瘡。醫師給予免疫調節劑及類固醇，但黃小姐恐於藥物副作用放棄追蹤治療。幾個月後，病情轉劇成腎臟衰竭，不禁讓人扼腕嘆息。

▲ 何謂全身性紅斑狼瘡？

紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱是SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，進而經由許多免疫發炎機轉引起一連串反應，最後造成組織或器官的傷害，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不同的時期，受侵襲的器官也可能不相同。

▲全身性紅斑狼瘡的症狀為何？

全身性紅斑狼瘡會影響到全身，諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等等，其臨床表現十分多樣。在病程中可表現為多發性關節炎、發燒、畏寒，或類似感染症狀；也可能全身浮腫、倦怠，類似腎臟病或呈現白血球缺乏、貧血、甚至流血不止；也有時候有神經系統侵犯造成全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺，類似精神神經方面疾病，因而有人稱全身性紅斑狼瘡為「偉大模仿者」。

全身性紅斑狼瘡病人症狀千變萬化，可能會出現一個或多個症狀，只有極少數的人會出現所有症狀。由於其症狀很廣泛，有時在早期很難診斷，且可能在初期時只出現單一症狀，常被誤診為其它疾病，等到其它各種症狀陸續出現時，才得到正確的診斷。因此也有人稱全身性紅斑狼瘡為「大說謊家」，騙得大家團團轉。

▲全身性紅斑狼瘡如何診斷？

SLE病人百分之八十五以上為女性，年齡層多集中於孕齡（即初經後到停經前之間），不過在任何年齡層都還是有可能發生。當有二種或二種以上器官同時患全身性紅斑狼瘡的症狀，就要考慮到此病的可能性，應抽血檢查。

美國風濕病醫學會紅斑性狼瘡診斷項目包括:

1. 臉頰蝴蝶斑（malar rash）

紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。

2. 圓盤狀的紅斑（discoid rash）

3. 皮膚對光敏感（photosensitivity）

對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的搔癢或疼痛感，或是紅疹反應。

4. 口腔潰瘍

口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。

5. 關節炎（arthritis）

四肢關節發炎紅腫熱痛。

6. 漿膜炎（serositis）

即肋膜炎或心包膜炎，常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。

7. 腎臟病變

狼瘡使腎臟過濾系統受損，造成蛋白尿而導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱（cellular casts）為其診斷標準之一。

8. 血液病變

溶血性貧血，或是抽血白血球數目小於4,000，或是淋巴球總數目小於1,500，或是血小板少於十萬。病人可能因貧血而有臉色蒼白、疲倦、虛弱。白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青出血。

9. 免疫病變

病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗ds DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。

10.神經系統病變

出現抽搐或精神異常。

11.血中抗細胞核抗體檢查（ANA，antinuclear antibody）是陽性反應。

以上十一個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項，則需要持續追蹤檢查。

▲全身性紅斑狼瘡該如何治療？

SLE雖無快速痊癒之良藥，但目前已可妥善治療控制，有些病人甚至可以不必服用或只需服用很少的藥物即可以達到緩解控制。每個SLE患者，病情嚴重的程度會有很大差異，有些人的病情輕微，只出現輕中度的症狀（如掉頭髮、關節炎、皮膚紅斑或口腔潰瘍等）；而有些病人病情嚴重，可能侵犯多種重要器官（如心、肺、腎、腦、血液、神經等系統）；風濕免疫專科醫師會視病人體內器官受損的情況和症狀的嚴重程度，來決定治療的方式，也會隨著病情來調整藥物的種類及劑量。規則的看門診，醫師可以根據病情之變化以及各種抽血檢查指標（如血小板、血色素、白血球、補體、抗ds DNA抗體高低等）來評估病人對治療的反應。只要與醫師好好配合，通常會得到良好的治療效果。

病人平時需避免陽光照射（如戴寬邊草帽、撐陽傘或塗防曬油）。儘量保持身心的和諧與平衡，儘可能避免過勞及睡眠不足，並小心被感染。平日遵照醫師指示按時服藥，疾病活動期時，可能需要多臥床休息或住院治療。SLE是一個慢性發炎性疾病，病人可能經過多次的惡化與緩解期，所以長期追縱與治療非常重要。這需要病人與醫師充分合作與溝通，才能減少疾病的復發，良好控制病情，延長病人壽命，並提高生活品質。希望達到長期緩解不發病，而能過著正常生活。