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血友病關節病變

血友病是一先天性凝血功能障礙的疾病,因其性聯遺傳的特性,大多數患者為男性。第八因子缺乏的我們稱為A型血友病,第九因子缺乏稱為B型血友病。其嚴重度可依凝血因子的濃度分為輕、中、重度,輕度血友病,輕度患者的凝血因子濃度為正常人5-30%,如果有受傷、手術、或拔牙,便會發生流血不止的情況。重度患者的凝血因子濃度為正常人的1%以下,不需碰撞或受傷,也有機會發生自發性出血,其中以骨關節肌肉系統出血最為常見,占了80%以上。根據研究統計,重度血友病患者在無相關治療下平均在出生後23個月時開始出現關節出血,反覆的出血會導致關節滑囊膜增生、軟骨破壞,進而產生硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形,我們把它稱作血友病關節病變。發生的部位以踝關節、膝關節及肘關節為主,關節病變所帶來的疼痛、僵硬感、活動角度受限,常造成行走障礙及活動不便,嚴重影響生活品質。

血友病關節病變的診斷利器-超音波
過去關節急性出血的評估通常以病史及理學檢查為主,X光片能提供的資訊有限,不易確立診斷。有了高解析度骨骼肌肉超音波,我們可以看到急性出血時關節內充滿低迴音的液體,亦可見到周邊血流增加等現象。後續更可以追蹤評估治療成效及出血吸收的情形。關節出血在一、二歲的時候就可能會開始發生,小朋友的口語能力時常無法清楚的說明,磁振造影檢查(MRI)又需要麻醉鎮靜才能執行,這時候超音波變成為最佳的評估工具。如果關節出血會腫痛及影響活動角度時,在凝血因子治療下,可以經超音波的導引下將大量的關節出血安全地抽出,不但減少關節出血後血鐵質沉積所造成的發炎反應,也大幅縮短復原的時間。另外用X光評估血友病關節病變通常要到軟骨厚度明顯減少,出現骨頭破壞時才能發現異常,敏感度較差。如果運用骨骼肌肉超音波評估則可以在關節剛出現滑囊膜增生及軟骨變性時,就能早期診斷關節病變,積極性治療及復健便可盡早開始。

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