「癲」覆傳統 化「癇」為夷-治療新里程碑

全新機轉新一代抗癲癇藥物  副作用低且有效降低發作頻率 
6/1獲健保給付    為患者及家人打開希望之窗

36歲女患者癲癇發作 昏倒送醫嘴角縫六針
25歲男患者掉進垃圾桶因塑膠袋套頭導致窒息死亡
38歲男患者發作 手入油鍋造成嚴重燙傷
打破治療三大困境  選對藥物、遵照醫師指示治療為關鍵

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全新機轉新一代抗癲癇藥物(perampanel) 經衛生福利部核准於去年(2014)8月6日取得藥證,並於今年6月1日獲健保給付生效。自1982年至2005年,這23年期間的常用抗癲癇藥物主要作用機轉為離子通道抑制劑,而新一代抗癲癇藥物則為專注作用於突觸後高選擇性、非競爭性之AMPA受體拮抗劑,與過往藥物機轉截然不同。此新藥目前適用於12歲以上癲癇患者,局部癲癇發作併有或未併有續發型全身發作之輔助治療。經臨床試驗證實可有效降低癲癇發作頻率,特別對較嚴重的續發型全身大發作的治療效果更為顯著,高達六成病人治療後明顯降低一半以上的發作頻率。預計此健保德政將帶給全台癲癇家庭治療新希望。

WHO將癲癇納入重大議題 共同關懷全台癲癇患者:「認識它、瞭解它、處理它」為第一步
  
今年5月26日,WHO世界衛生組織將癲癇治療照護納入重大議題,鼓勵各國應針對癲癇疾病進行衛教宣導,以提升全球對癲癇病徵的認識與瞭解治療之重要性。在台灣,癲癇盛行率約0.6%,推估有高達14萬患者受癲癇疾病所苦,亦即為每160個人中就有1人為癲癇患者。社團法人台灣癲癇之友協會 陳瑞珍理事長指出,台灣癲癇患者除了身體因疾病而備受煎熬外,在心理上也會承受許多壓力,因為絕大數國人不了解何謂「癲癇」,而直接將患者歸納為精神病,此為錯誤認知,讓癲癇患者有時在社會上、工作上會遭受不平等待遇。
  
陳瑞珍理事長進一步提出,很多患者與家屬聽到癲癇這個診斷,普遍第一個反應是:「這不是小孩子才會得的病嗎?先天的嗎!我都長這麼大了,竟然會癲癇發作!」首先,要破除大眾的迷思,癲癇症遺傳的機率並不高,有家族史病患約有9%;其次,各個年齡都有可能發生癲癇、各階層也都有可能發生。就像歷史名人:凱薩大帝、梵谷、諾貝爾等。
          
癲癇為腦細胞過度放電  只要發作都有可能造成進一步傷害、危及患者生命安全
  
陳瑞珍理事長說明,癲癇是一種先天或後天因素引起的腦部疾病。發生年齡有幾個高峰,一個是嬰兒時期,再者是小學至青少年左右的學齡兒童,另一個是65歲以上的老年人。不明原因的癲癇占大多數,約佔40%;嬰幼兒時期發生的常與罕見疾病、先天腦部發育不良或是感染等等有關;學齡期間的常常是一些特殊形態的癲癇、可能跟基因或體質有關;至於老年人則多是腦中風、外傷、腫瘤或一些慢性代謝疾病等因素引起。
  
目前癲癇的診斷,主要是靠臨床症狀判斷。至於臨床檢查,包括血液檢查、神經檢查、腦波檢查、電腦斷層、腦血管造影和核磁共振攝影等,確立腦部造成癲癇可能的原因。癲癇是由於腦細胞過度放電所造成的臨床表現,依放電的位置造成臨床不同的表現症狀,通常會出現抽搐或可以有短暫的意識喪失,癲癇發作的型態千奇百怪,舉幾種最常見的略述如下:

(1)全身癲癇發作 (俗稱大發作):

1.僵直陣攣型發作:最典型的型態。患者會失去意識、全身抽搐、肢體僵硬、雙眼上吊、咬緊牙關、口吐白沫、臉色發紺、甚至會大小便失禁等現象。

(2)局部癲癇發作 (俗稱小發作):

1.單純性局部癲癇發作:不會失去意識,可能只是手腳或臉部出現無法控制抽動、或是用臉或肢體麻、講不出話來表現;有些則會有噁心、心悸、畏寒、全身起雞皮疙瘩等自律神經失調現象;有些則會出現亂跑亂叫、情緒激動或有攻擊性等類似精神疾病的行為。端看腦部影響不同部位,而有各種表現。

2.複雜性局部癲癇發作:會失去意識數秒至數分鐘,可能發呆而停下手邊動作,亦可能出現一些不由自主的行為,像眨眼、抿嘴、咀嚼、吞嚥、或是手腳不自主拉衣服抓東西等等;有些則會喃喃自語或像夢遊一樣到處遊走,但發作後完全不知道自己發生何事。嚴重者也可能續發為全面性大發作。

打破癲癇治療三大困境  降低發作頻率為治療關鍵
         
前台灣癲癇醫學會理事長,現任林口長庚腦神經內科系 吳禹利主任表示,其實癲癇並不可怕,痊癒機會也很大;大部分患者如能謹遵醫囑定期服用抗癲癇藥物,便可減少或消除癲癇發作。只要患者、家屬與醫護人員緊密配合,癲癇也可視作一般慢性病而得到好的治療。惟目前據個人臨床經驗,並透過癲癇病友團體調查,發現癲癇患者於治療上仍有諸多困境有待解決,可歸納三點如下:
困境一:目前仍有30~40%病患使用一種以上抗癲癇藥物仍然無法有效控制病情,在癲癇發作後導致意外受傷,嚴重甚至死亡案例,其他則有發生失去工作或生活品質低落等情況。門診中就曾發生一例25歲的男性患者,於睡覺中發作起身,因跌倒導致頭部栽入垃圾桶,造成不幸窒息死亡;另一例38歲男性案例在廚房備料時發作癲癇,手伸入油鍋造成嚴重燙傷;也曾有過年僅18歲的男性,與家人去海水浴場戲水,在游泳時發作,所幸當時家人隨側在旁,不然恐會發生無法挽回的遺憾。
困境二:嚴重癲癇患者的家屬或照護者,因需長時間照護癲癇患者,常常失眠,長期下來容易造成焦慮、精神不濟以致工作效率降低。
困境三:癲癇患者以往服用藥物副作用高,部分病人無法耐受,例如疲倦、憂鬱導致自殺念頭、記憶力問題,或是肝腎功能異常等,影響生活品質;此外,大部分抗癲癇藥物一天需服用數次,易造成患者遵醫囑性不佳,無法有效達到治療劑量和控制發作頻率。
  
綜觀上述發現,如何降低癲癇發作頻率,讓患者突破治療困境是癲癇患者與家屬應正視之課題。

另根據103年健保署資料顯示,癲癇治療中,若癲癇患者在診斷「發作」第一年內無法有效控制症狀,則達到疾病成功控制的比率只有60%,如果到「發作」第四年仍依舊無法掌控症狀,達到疾病控制的比例僅剩下10%。由此顯示,及早控制癲癇發作,是疾病能否有效獲得改善的關鍵。選對藥物,遵照醫師指示治療為治療關鍵。

36歲的癲癇患者張女士,國中時期就有昏倒的狀況,起初以為是課業壓力不以為然,在高中時期昏倒頻率增加,且伴隨有全身抽搐的症狀,送醫後確診罹患癲癇,但當時未正視自己的疾病並接受治療。出社會後於速食店打工,因癲癇發作遭雇主解職;有一次在上班途中更因病情突然發作,行走時無故正面朝地摔倒,醒來後才發現嘴唇已縫了六針,讓她與家人都嚇壞了,從此之後決心要好好面對與治療癲癇。

「我最不想就是讓年邁的母親自責沒有把我照顧好,什麼時候發作也不知道,我告訴自己,一定要勇敢面對治療。」經歷幾番波折後,張女士聽從醫囑按時服用抗癲癇藥物,疾病逐漸控制,給予她極大的信心與鼓勵。她用自己借鏡,鼓勵其他患者,惟有服藥順從性佳,才是有效控制癲癇的不二法則。

建立治療新里程碑-全新機轉新一代抗癲癇藥物有效降低發作頻率,且副作用低、服藥方便性高
符合醫界期待。6/1通過健保給付給予患者家庭治療新希望
  
研發出副作用低又療效優異的抗癲癇藥物,一直是醫界尋求的解決方案。癲癇治療已經逾10多年沒有突破性新藥,此全新機轉新一代抗癲癇藥物(perampanel)的出現無疑引領患者進入下一個治療里程碑,提供治療新希望。新一代抗癲癇藥物(perampanel)在今年6月1日已通過健保給付,適用於12歲以上癲癇患者,局部癲癇發作併有或未併有續發型全身發作之輔助治療。
  
吳禹利主任表示,AMPA受體的激活是啟動癲癇發作的源頭,新一代抗癲癇藥物(perampanel)為高選擇性與非競爭性的突觸後AMPA受體拮抗劑,減少與癲癇發作相關神經元的過度興奮,這種作用機制,與目前現行的抗癲癇藥物截然不同。所謂的高選擇性與非競爭性機轉作用,吳主任補充比喻,就像是於網站上買熱門演唱會的門票,高選擇性意即「專一性」,必須輸入個人密碼才能買票;而非競爭性則是網站的VIP會員,不須與人競爭搶票就可以順利買到門票。對應在藥理作用上,代表藥物對於疾病控制有專一性的非競爭性結合,可使藥效完整發揮作用。
  
新一代抗癲癇藥物(perampanel)經臨床試驗證實,可有效降低癲癇發作頻率,對於較嚴重的續發型全身大發作的治療效果更為顯著;且高達六成治療後明顯降低一半以上的發作頻率。吳主任強調,此新一代抗癲癇藥物(perampanel)打破以往抗癲癇藥物副作用大和一天需服用多次的缺點。以往藥物藥效儘管良好,但若副作用大,仍會造成患者耐受性不足,臨床上許多患者會自行停藥造成疾病發作,危及生命安全。此新藥副作用低,患者治療接受度高,大幅提升遵醫囑性;僅需一天服用一次,方便性高,對高齡癲癇患者幫助更為顯著。

癲癇控制不是夢!積極面對自身疾病仍可為未來畫上新色彩
  
最後,吳主任以自己的經驗呼籲,癲癇患者在面對自身疾病時,應該正視且不逃避。癲癇再也不是困難的疾病,大部分的患者可以得到很好的控制,進而根治癲癇。現今治療已大幅提升控制的機率,大幅降低癲癇發生意外的風險。只要積極面對治療,遵循用藥指示,病友們將不再活在癲癇的陰影中,快樂迎向新人生。

癲癇簡介

說明
癲癇是一種先天或後天因素引起的腦部疾病。不明原因占最多,約有40%;嬰幼兒時期發生的常與罕見疾病、先天腦部發育不良有關;學齡期間的常常是一些特殊形態的癲癇、可能跟基因或體質有關;至於老年人則多是腦中風、外傷、腫瘤或一些慢性代謝疾病等因素引起。

國內狀況
在台灣,癲癇盛行率約0.6%,推估有高達14萬患者受癲癇疾病所苦。
發生年齡有幾個高峰,一個是嬰兒時期,再者是小學至青少年左右的學齡兒童,另一個則是65歲以上的老年人。

發作類型
(1)全身癲癇發作 (俗稱大發作):
1、僵直陣攣型發作:最典型的型態。患者通常會失去意識、全身抽搐、肢體僵硬、雙眼上吊、咬緊牙關、口吐白沫、臉色發紺、甚至會大小便失禁等現象。

(2局部癲癇發作 (俗稱小發作):
1、單純性局部癲癇發作:不會失去意識,可能只是手腳或臉部出現無法控制抽動、或是用臉或肢體麻、講不出話來表現;有些則會有噁心、心悸、畏寒、全身起雞皮疙瘩等自律神經失調現象;有些則會出現亂跑亂叫、情緒激動或有攻擊性等類似精神疾病的行為。端看腦部影響不同部位,而有各種表現。
2、複雜性局部癲癇發作:會失去意識數秒至數分鐘,可能發呆而停下手邊動作,亦可能出現一些不由自主的行為,像眨眼、抿嘴、咀嚼、吞嚥、或是手腳不自主拉衣服抓東西等等。有些則會喃喃自語或像夢遊一樣到處遊走,但發作後完全不知道自己發生何事。嚴重者也可能續發為全面性大發作。

診斷
血液檢查、神經檢查和腦波檢查、影像學檢查(電腦斷層、腦血管造影、核磁共振攝影等)

治療
鈉離子通道作用
鈣離子通道作用
GABA系統作用
突觸後AMPA受體拮抗劑 : 全新機轉 新一代抗癲癇藥物(perampanel)

資料提供:前台灣癲癇醫學會理事長,現任林口長庚腦神經內科系吳禹利主任


「藥品給付規定」修正規定
第1節 神經系統藥物 Drugs acting on the nervous system

(自104年6月1日生效) 修正後給付規定
1.3.2.2. Gabapentin (如Neurontin)、vigabatrin (如Sabril)、tiagabine (如Gabitril)、pregabalin(如Lyrica)、zonisamide(如Zonegran)、perampanel(如Fycompa):(89/9/1、89/2/1、93/6/1、96/3/1、97/1/1、97/10/1、101/2/1、102/1/1、104/6/1)
限用於其他抗癲癇藥物無法有效控制之局部癲癇發作之輔助性治療(add on therapy)。

原給付規定
1.3.2.2. Gabapentin (如Neurontin)、vigabatrin (如Sabril)、tiagabine (如Gabitril)、pregabalin(如Lyrica)、zonisamide(如Zonegran):(89/9/1、89/2/1、93/6/1、96/3/1、97/1/1、97/10/1、101/2/1、102/1/1)
限用於其他抗癲癇藥物無法有效控制之局部癲癇發作之輔助性治療(add on therapy)。

癲癇常見Q & A
1.癲癇是精神病? 不是。癲癇是為腦部神經元過度活動所引起,患者在發作時可能會抽搐或意識障礙,但結束後就與正常人無異。
2.癲癇是不治之症? 大多數癲癇可以靠藥物獲得良好的治療與控制,全新機轉新一代抗癲癇藥物可有效降低癲癇發作機率,甚至可控制不再發作,提升患者與照護者的生活品質。
3.只有小孩會有癲癇? 不是。癲癇可能發作在兒童與成人,發作型態各有不同。
4.癲癇是遺傳疾病? 不是,只有某些型態癲癇和遺傳有關;家族中就算沒有癲癇病史,也有可能會發病。絕大多數都是原因不明,少部分會因為腦部病變、或其他因素誘發。
5.癲癇如果都沒有發作,可以自行選擇停藥嗎?不可自行停藥!就像治療高血壓等慢性病一樣,癲癇患者若未經醫師確認而停藥,約有三分之一到四分之一的人將會有再發作的危險。

資料提供來源: 長庚癲癇中心、 社團法人台灣癲癇之友協會

腦波影像檢查

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本文作者:林口長庚腦神經內科系 吳禹利主任

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