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心臟疾病手術-心房間隔缺損

心房間隔缺損

心房間隔缺損是指原始心房間隔在發生、吸收和融合時出現異常、左右心房之間仍殘留未閉的心房間孔。心房缺損可單獨存在,也可與其他心血管畸形合併存在。

病理解剖:

臨床上最常見的心房間隔缺損為繼發孔缺損,繼發孔缺損位於冠狀靜脈竇口的後上方,根據心房缺損部位的不同將其分為四型:

1.中央型或稱卵圓孔型,是心房缺損中最常見的一種類型,位於心房間隔的中心,相當於卵圓窩部位,四周心房間隔結構完整。

2.下腔型缺損位於心房間隔的後下方,缺損沒有完整的心房間隔邊緣,它和下腔靜脈人口相延續,左心房後壁構成缺損的後緣,下腔靜脈瓣的下端和缺損邊緣相連。

3.上腔型又稱靜脈竇型缺損,位於心房間隔後上方,缺損與上腔靜脈人口沒有明確的界限,卵圓窩可能仍在正常位置。這種缺損常合併右上肺靜脈畸形引流。

4.混合型兼有上述兩種以上的巨大心房缺損。

病理生理:

由於左房壓力比右房壓力高,使左房血流向右房分流,分流量的多少,取決於左、右房的壓力階差和缺損的大小。立位時左房位於右房的左後上方,血流可借引力的作用由左房流入右房。其次,左右心室的充盈阻力不同,右心室壁薄,心腔粗短,三尖瓣口面積較大,右心室易於舒張。有心房間隔缺損時左右心房的血流在心室舒張期大量向右室傾瀉而下,這是心房間隔缺損有大量左向右分流的原因。分流量可達到身體循環血流量的2∼4倍。右心負荷過重,使有心房、室及肺動脈逐漸擴大,肺動脈壓力上升。可使肺小動脈痙攣,管壁內膜增生,中層肥厚,引起肺小動脈管腔狹小和阻力增加,導致肺動脈高壓。

臨床症狀:

房缺最基本的血液動力學改變是心房水平的左向右分流。分流量視缺損的大小和兩房間壓力差有所不同。其病變過程可分為三個階段:   

1.因肺循環能容納大量血液,即使肺循環的血容量已為身體循環的2∼3倍,仍能唯持正常的肺動脈壓,所以絕大部分患者在此階段沒有症狀,活動量不減少,僅表現為生長較慢,易患呼吸道感染。

2.長時間的大量左向右分流,肺小動脈逐漸產生內膜增生和中層肥厚,形成肺動脈高壓,右心負擔逐漸加重。故患者一般在青年期後症狀逐漸明顯,可出現活動後心慌氣短,易疲勞,咳嗽等症狀。

3.若病變未及時糾正,肺動脈壓越來越高,右心負擔逐漸加重,心房水平即可出現右向左分流。此階段患者症狀加重,可出現活動後昏厥、右心衰竭、咳血、缺氧。

手術治療最佳時間:

最好選擇在肺動脈高壓出現之前,兒童應在學齡前4∼6歲。

手術適應症: 

1.診斷明確,即使無症狀,應施行手術。
2.不典型心房間隔缺損,經右心導管檢查分流量占體循環血流量的30%以上,應手術治療。
3.有肺動脈高壓,仍以左向右分流為主應爭取手術治療。
4.高齡病人(50歲以上)有心力衰竭,經內科治療後應爭取手術治療。
5.原發孔心房間隔缺損,應爭取在嬰兒期手術。

手術方式:

施行體外迴圈下進行心房間隔修補術 。
本文作者:黎方中

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