心臟疾病手術－動脈導管閉鎖不全

動脈導管是胎兒血循環溝通肺動脈和降主動脈的血管，位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間，正常狀態多於出生後短期內閉合。如未能閉合，稱動脈導管閉鎖不全。

胎兒的動脈導管從第六主動脈鰓弓背部發育而來，構成胎兒血循環主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內迴圈進行氧合。由於肺動脈壓力高於主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經動脈導管流入主動脈再經臍動脈而達胎盤，在胚盤內與母體血液進行代謝交換，然後納入臍靜脈回流人胎兒血循環。 動脈導管的閉合分為兩期：

1. 第一期為生理閉合期。嬰兒出生啼哭後第一口吸氣，肺泡即膨脹，肺血管阻力隨之下降，肺動脈血流開始直接進入肺臟，建立正常的肺循環，而不流經動脈導管，促進其閉合。動脈導管的組織學結構與兩側的主動脈、肺動脈不同，管壁主要由平滑肌而不是彈性纖維組織組成，中層含粘性物質。足月嬰兒出生後血氧張力升高，作用於平滑肌，使之環形收縮，同時管壁粘性物質凝固，內膜墊突人管腔，造成血流阻滯，營養障礙和細胞分解性壞死，因而導管發生生理性閉合。一般在出生後10∼15小時內完成，但在7∼8天內有潛在性再開放的可能。

2. 此後內膜墊彌漫性纖維增生完全封閉管腔，最終形成導管韌帶。導管纖維化一般起始於肺動脈側，向主動脈延伸，但主動脈端可以不完成，因而呈壺腹狀。纖維化解剖性閉合，88％嬰兒於8周內完成。如這閉合過程延遲稱動脈導管延期未閉。動脈導管出生後6個月未能閉合，將終生不能閉合，則稱持續動脈導管閉鎖不全，臨床上簡稱動脈導管閉鎖不全。 缺損邊緣相連。

一般動脈導管未閉合位於降主動脈近端距左鎖骨下動脈起起始部2∼l0mm處，與肺總動脈幹左肺動脈根相通。其上緣與降主動脈交接成40度角，下緣則交接成110∼160度鈍角。導管的長度一般為5∼l0mm，直徑則由數毫米至1∼2cm。其主動脈端開口往往大於肺動脈端開口。 其形狀各異，大致可分為5型：

● 管狀： 外形如圓管或圓柱，最為常見。

● 漏斗狀： 導管的主動脈側往往粗大，而肺動脈側則較狹細，因而呈漏斗狀，也較多見。

● 窗狀： 管腔較粗大但缺乏長度，酷似主肺動脈吻合口，較少見。 咳血、缺氧。

● 啞鈴狀： 導管中段細，主、肺動脈兩側擴大，外形像啞鈴，很少見 。

● 動脈瘤狀： 導管本身呈瘤狀膨大，壁薄而脆，張力高，容易破裂，極少見。

出生後由於肺循環的肺血管阻力和肺動脈壓力下降，而身體循環血管阻力則因臍動脈鎖閉反而上升，因此未閉合的動脈導管血流發生逆轉，由壓力高的主動脈流向壓力較低的肺動脈，即所謂自左向右分流。分流量可為左心排量的20％∼75％，其多少決定於導管的粗細、肺血管阻力的大小以及主、肺動脈壓力階差。導管越粗，動脈壓力階差越大則分流量越大；反之則分流量越小。自左向右分流持續於整個心搏動週期，即收縮期和舒張期，因在這兩期主動脈壓力均高於肺動脈壓力，臨床聽到的心雜音也呈連續性。可是當肺動脈壓升高至降主動脈壓力，則血分流僅在收縮期，臨床上也僅能在收縮期聽到心雜音。等到肺動脈壓升高至等於或超過主動脈壓時，左向右分流遂消失，甚至逆轉，臨床上出現缺氧，收縮期雜音減弱，甚至消失，病變已屬晚期。

動脈導管閉鎖不全的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合併的心內畸形。足月患病嬰兒雖導管粗大，需出生後6∼8周，待肺血管阻力下降後才出現症狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故於第一周即可有症狀，往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等，於哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償，很少有自覺症狀，只是發育欠佳，身材瘦小。

有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無症狀，直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現，但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咳血、活動後缺氧。若併發亞急性心內膜炎，則有發熱、食欲不振、出汗等全身症狀。心內膜炎在兒童期很少發生，而以青年期多見。

結紮或切斷縫合術，一經診斷即宜施行，甚至30∼50歲之間都宜手術。亦有用心導管將海綿狀塑膠塞送入並阻塞未閉動脈導。