蠶豆症大多是客家人才會遺傳?!

有此一說:

聽說蠶豆症大多是客家人才會遺傳的,
我是客家人,在我們親戚中真的好像比例高一些耶!
這真的嗎?


醫師回答
小兒科 劉智民醫師

蠶豆症是紅血球表面的一個酵素叫G6PD缺乏所造成,
缺乏G6PD會使紅血球抗氧化的能力變差,
當遇到一些氧化物如蠶豆或磺胺類藥物,
會使紅血球破裂而產生大量溶血的情形。

蠶豆症的遺傳模式是性聯遺傳,
也就是遺傳基因位於性染色體上(Chromosome X),
因此男孩發生機率較女孩高。

在台灣,蠶豆症在客家人有較高的比例(但不是客家人才有蠶豆症,平均約3%vs客家人7%),一般認為客家人蠶豆症較多的原因有其歷史背景:客家人在中華民族各種族內,屬於較封閉且少和外族通婚,其祖先可能遠在五胡亂華即一路遷居到廣東等嶺南地區,此地自古即多瘴氣,用現在的眼光看,瘴氣有些其實就是瘧疾,瘧疾原蟲也是侵犯紅血球,寄生在紅血球以進行繁殖,但如果紅血球有缺陷,反而造成瘧疾原蟲不容易增生,相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷地天擇下,有蠶豆症的人較易存活,加上封閉的民族性,所以可以很合理地解釋為什麼客家人有較多的蠶豆症。


醫師回答
小兒科 李育軒醫師

蠶豆症的遺傳方式是以性連隱性遺傳,不分人種。

理由:

1、依照蠶豆症流行病學的統計資料,中國東南沿海各省,尤其以客家人,閩南人居多。這與瘧疾(Malaria)流行區分佈有關。

  從人類對抗疾病的演化史觀之,紅血球在缺乏G-6PD酵素時,易被破壞;使瘧疾原蟲不易生存,故演化成蠶豆症。

  遺傳方式:性連隱性遺傳(Sex-linkage recessive inherance),其致病基因位於X染色體上。

2、有關蠶豆症(Favism,G6PD缺乏症,葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酵素缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase-Deficient))的資訊,可上台大醫院新生兒篩選中心網站查詢(nbs.mc.ntu.edu.tw)蠶豆症--G6PD缺乏症,怎麼辦? Thanks!


醫師回答
小兒科 王榮文醫師

蠶豆症也可發生在一般人例如閩南人,只是在客家族群比例較高些。

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