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《醫院新知》長庚醫院首屆脊柱裂病友會

脊柱裂雖然不是很常見的疾病,在台灣每年也有為數二十位左右的患者
接受手術治療,脊柱裂分為顯性及隱性兩種型態,隨著孕婦營養的改善
及產前檢查的普及與進步,顯性脊柱裂已較數十年前大為減少,然而隱
性脊柱裂的預防和孕婦營養較無關係,而且產前檢查也不容易診斷出來
,因此即使在先進國家發生隱性脊柱裂的機率並無明顯減少。

由於隱性脊柱裂較容易為一般社會大眾所忽視,因此我們也常見到成年
人因為隱性脊柱裂造成頻尿、漲尿、膀胱無力而不自知,以本院為例,
在這五年裡,我們共治療了九位成年人有隱性脊柱裂卻延遲治療。

百分之八十的脊柱裂小孩背部皮膚上面會有一些異常,包括脂肪瘤,不
正常的毛髮、血管瘤或是凹陷,這些皮膚異常都需要家長特別注意的,
不可以忽視也不可以隨便去切除它們,如果沒有注意到它們與脊髓有牽
扯,而貿然去切除,可能會因為傷害到脊髓神經造成下半身運動無力,
大小便失禁等嚴重的後遺症。

患嬰剛出生時大多數神經還沒有受損,但是當孩子長高時就會開始牽扯
神經造成傷害。這是因為正常的脊髓的底部是位在腰椎的第二節的位置
,如果發生脊髓牽扯的現象,那麼脊髓底部所在的位置會較正常的為低
,一般多位於薦椎的第一、二節。當孩子長高時,脊髓因被牽扯住所以
無法上升至正常的位置,造成神經的血管供應不足以及神經本身將因為
長久的牽扯而發生變性變質,導致病患產生多方面傷害。

脊髓牽扯主要會引起三方面的影響:

第一方面影響泌尿及大腸系統:造成夜尿、頻尿、尿失禁,以致長期包
              尿布及長期便祕。

第二方面影響骨骼系統:脊柱裂,足內翻,腳變型,脊椎側彎等。

第三方面影響神經系統:下肢運動功能異常,背部疼痛,下肢僵硬,肌
           肉萎縮。

檢查方法:父母要小心查看寶寶背部有沒有一些脂肪瘤、叢生毛髮、血
管瘤或是深的凹陷。可是有兩成的孩子皮膚表面完全沒有跡象,但是神
經卻是被牽扯住,這類的孩子只有當症狀明顯時如夜尿,頻尿,尿失禁
以致長期包尿布或便祕才會被仔細的醫生發覺。

(一)脊柱X光攝影
(二)脊髓核磁共振檢查
(三)膀胱功能檢查
(四)骨骼方面的檢查

治療方法:這類的患童一定要以手術放鬆被牽扯的神經,才能挽救他們
下半身的功能,手術的目標在於解除神經的牽扯及造成牽扯的原因。以
含有脂肪瘤及脊髓成份的脊髓膜膨出為例,神經外科手術的步驟包括解
除脊髓被牽扯的部份,切除脊髓內的脂肪瘤以及修補缺損的脊髓膜。這
種手術需要有經驗的醫師配合手術中神經監視器在精密的手術顯微鏡之
下小心翼翼的才能完成。

治療效果:經過完整的神經外科手術後,百分之八十的病人不管在神經
系統,泌尿系統以及骨骼系統方面症狀都會趨於穩定,百分之十的病人
得到改善,所以一旦發現脊髓牽扯症候群應該儘早手術免得造成一輩子
的遺憾。

因為兒童的脊髓腔本來就較小)加上手術引起的結疤)所以一般手術後
仍有約20%的機率會造成沾黏再度引起牽扯。因此這類的病患需長期
在神經系統,泌尿系統及骨骼系統的聯合門診接受追蹤觀察,這三個主
要系統方面手術之後的變化。

病友會目的:目前本院累積的患者越來越多,雖然大多數患者都會定時
回門診複診但由於時間短促而且無法集中相關醫師一起會診必須讓家屬
帶著患童到處奔波同時為了大家能夠彼此交流交換照顧孩子的心得與心
酸,該會邀請相關醫師包括:兒童神經內科、兒童泌尿科、兒童骨科、
兒童復健科、兒童胃腸科、兒童心智科、社會服務等專家座談為大家解
惑此外我們也徵求幾位諮詢家庭,提供新患童的家長諮詢,減少走冤枉
路將來我們可以把資料提供給新患童的家長,讓他們和您們聯絡,很希
望有更主動的家長可以負起更多責任,扮演更積極的角色,將來或許可
以組成關懷協會,照顧新患童的家長。

醫療設備:

    手術顯微鏡─手術中放大視野,便於分辨脂肪瘤與神經,減少
          因為手術傷害脊髓神經。

   神經監測系統─監測下半身運動膀胱與肛門擴約肌的神經路徑完
          整與否。

       雷射─清除與脊髓緊密沾粘的脂肪瘤,盡量不傷及神經。

 手術都卜勒超音波─手術中定位脊髓內積水(脊髓空洞症)。

數位化手術影像系統─清晰呈現手術顯微鏡下的影像及紀錄儲存影像。


治療脊柱裂的特色:

1、整合相關科系,發揮醫療團隊精神。
2、運用網際網路無遠弗屆的特性,使大眾了解脊柱裂的診斷治療。
3、成立病友會及諮詢家庭,使家屬之間得以交換照護患者的心得。
4、報告大陸病友于瀛手術紀錄片及手術後現況。

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