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泄殖腔畸形 罕見的新生兒腸道疾病

童綜合醫院日前接獲一起罕見個案,一名小男嬰於產前檢查時一切正常
,出生後卻發現小男嬰沒有肛門,有先天性肛門閉鎖現象,為免病嬰因
肛門閉鎖造成嚴重腹脹、甚至引發腸穿孔、破裂導致死亡,院方於嬰兒
出生後二十四小時內立刻於其肚臍左下邊,將腸道拉出體表面,進行人
工結腸造口手術,幫助他正常排泄,目前小嬰兒病情穩定。
  
童綜合小兒科主治醫師許志煌表示,先天性肛門閉鎖或是所謂的泄殖腔
畸形,是一種罕見的新生兒腸道疾病,約每五千個新生兒會有一個罹患
此症,且常合併有其他器官異常,如心臟、腎臟、骨骼及氣管食道廔管
等,屬新生兒急症之一,若不及時處理,病嬰可能因腹膜炎、呼吸窘迫
、心肺衰竭而有生命危險,所以一般儘可能在嬰兒出生後四十八小時內
施行人工結腸造口手術,助其正常排泄。

許志煌醫師進一步指出,除為小嬰兒施行人工結腸造口手術,更在張子
明副院長領導下,集結新生兒科、小兒外科醫師擬定後續治療計畫,觀
察病嬰情況,初步決定於數月後進行肛門直腸重建術,也就是在正常肛
門所在位置,以手術的方式造一功能近乎正常的肛門,同時將原先拉出
的腸道接回,日後則將施予肛門排便控制訓練,使他能和正常人一樣生
活。

古老的觀念總認為生孩子沒肛門,是受人詛咒或父母祖先私德有缺造成
的,許志煌醫師特別強調,先天性肛門閉鎖只是眾多新生兒疾病的一種
,它發生的原因和其他先天性疾病,如先天性心臟病一樣,都是因為胚
胎發育時出了問題所導致,而患有先天性肛門閉鎖的小朋友經過治療後
和一般小朋友一樣,可以過正常的生活。

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