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【醫學謎】連接右腦及左腦的神經就是(胼胝體)

文�台北榮總醫院小兒部 張開屏醫師

認識【胼胝體發育不良症候群】 (胼胝體)corpus callosum

人腦分成左右兩個半球,左右大腦半球之間,仰賴著許多神經纖維來
將兩者聯繫在一起,其中最大的一束便稱作胼胝體。胼胝體約在胚胎
發育至12週大時開始發展,在胎兒17至20週時成型。
在這段期間,許
多因素會導致胼胝體的發育受到影響,所產生的結果便是所謂的「胼
胝體發育不良」。這些因素包括:

 一、毒性─代謝性因素,如懷孕時母體酒精中毒或糖尿病,
   胎兒本身罹患某些代謝性疾病。
 二、染色體異常,最常見的是三染色體8或三染色體18。
 三、基因異常或某些特殊症侯群(如Aicardi症侯群),
   會以顯性遺傳、隱性遺傳或性聯遺傳的方式遺傳而來。
 四、懷孕初期胎兒的腦部受到感染。

在發展正常的孩子當中,併發胼胝體發育不良的機會非常低,但就發
展有障礙的孩子而言,其發生率可以高達每百人中有兩人罹患此症。

胼胝體發育不良雖然在胎兒期便已形成,但出生之後,並沒有一些特
徵告訴我們嬰兒罹患此症;往往是在嬰兒發展的過程中,因為動作或
語言發展遲緩、癲癇症(尤其是嬰兒點頭痙攣)或腦性痲痺等神經症
狀出現,做了腦部超音波或腦部磁振掃描才發現這種情況。如果嬰兒
的外型上有任何值得我們懷疑有胼胝體發育不良的可能性的話,則兩
眼分離過遠與斜視這兩種情況就要讓我們警覺到此症存在的可能性。


胼胝體發育不良可以單獨存在,甚至不產生任何症狀,但這種情形非
常罕見。絕大多數罹患此症的孩子都多多少少會有些外觀的異常,如
頭太大或太小、下巴小、眼睛有斜視、白內障、或眼球過小、唇顎裂
、腎臟與輸尿管異常、多指症或併指症等;絕大多數的個案的神經發
展方面也不正常,常會合併動作與語言發展遲緩、智能障礙、癲癇症
與腦性痲痺。

就治療而言,已經存在的胼胝體發育不良是沒有任何方法可以改變它
,我們能做的是針對孩子所呈現出來的缺陷或障礙,予以積極的早期
療育,越早施行各項療育,將來出現的障礙會越輕、越少。
本文作者:張開屏醫師

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