醫學名詞

缺陷瘤 Hamartomas

A. Peutz-Jeghers 氏症  
1921年Peutz首先描述一種包含口粘膜或身體其他內臟色素斑及腸胃道瘜肉之家族症候群。 1949年 Jeghers接著報告數個同樣病例而確立此症。Peutz-Jeghers 症候群是一 種自體染色體顯性遺傳疾病,但仍有少數病例無家族史。病人主要是自幼在嘴唇、口腔粘膜及身體各處內臟尤其是手指、腳趾產生黑褐色,大小1-2毫米有如雀斑之色素沈著;以及在腸胃道,尤其是空腸產生大小不等的瘜肉。病人常見之症狀為腹痛(腸阻塞、腸套疊),腸道出血,瘜肉突出。Peutz-Jeghers 氏瘜肉大小不一,有大到數公分的。大瘜肉常有根,外觀上有時難與腺瘤區別。病理組織上Peutz-Jeher 瘜肉是由正常腸粘膜細胞及其下的粘膜肌肉層(muscularis mucosae)組成,細胞無異常增生、變性、或分化不良,故Morson 認為它是 一種hamartoma。 Peutz-Jegher瘜肉臨床上之意義為有時會產生腸阻塞或出血等併發症而需屢次切除小腸造成吸收表面積不足。一般認為與腸癌之發生較無關。Mayo Clinic 曾追蹤48位病人(中值期間33年)無任何腸癌由此瘜肉產生。故認為症應採較保守之態度,即使有併發症產生也僅切除必要之病灶部分而盡量保留小腸。
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