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《每日醫學指南》兒童顱咽管瘤的治療!

文:台北榮民總醫院兒童神經外科主任 黃棣棟醫師

顱咽管瘤屬於良性的上皮細胞瘤,嗜發於蝶鞍部位,可發生於各年齡層。十八歲以下兒童,發生比率佔腦瘤8%左右。根據台北榮總兒童神經外科統計,國內十八歲以下兒童顱咽管瘤發生率佔腦瘤8.3%,平均診斷年齡為7.7歲,可以發生於週歲內嬰兒。兒童顱咽管瘤因發生部位及腫瘤延伸而造成視力衰退、視野缺損、生長遲緩、腦不垂體荷爾蒙不足、甚而尿崩、水腦症、頭痛、嘔吐等症狀,嚴重者導致失明、神智變化並危及生命。顱咽管瘤可以由頭部電腦斷層或磁振影像快速診斷。手術前的檢查包括視力/視野檢查、相關荷爾蒙血液檢查、智力與行為評估。

兒童顱咽管瘤的治療,以手術完全切除或部分切除並配合放射線照射為主,其選擇要根據腫瘤位置及各腫瘤本身特質。發生於兒童的典型腫瘤多具水囊。水囊性腫瘤除切除之外,還可以藉植入管抽除水液或注入藥物 (bliomyicn)/放射線同位素治療。多數併發之水腦症,在切除腫福後便可解除,少數病童需要植入分流管。顱咽管瘤切除有開顱手術及經蝶竇內視鏡手術兩大類,但後者需要慎選合適病例。

放射治療方面亦有傳統之隨形分次式放射治療或Gamma刀立體定位放射治療。放射線治療實質性顱咽管瘤的效果良好,但長期追蹤,少數患者會發生腦血管病變或其他腫瘤。台北榮民總醫院的經驗,約70%顱咽管瘤可以由手術切除,但手術後較麻煩的情況是術後尿崩症,多數病人需要長期服用藥物治療。兒童顱咽管瘤雖然治療情序較為複雜,但是經過適當治療,五年及十年生存機率超過百分之九十。部分顱咽管瘤在追蹤期間有局部復發現象,按情況進行適當手術或放射線治療仍有治癒機會。長期追蹤的兒童患者,有各類後遺症狀,如:視覺缺陷、代謝發發育異常、肥胖、尿崩、注意力及學習障礙、及心理行為人際關係異常等,需要有規劃性及組織性的長期醫藥照護、心理諮詢、特教環境、職業訓練、與就業輔導。

本文作者【台北榮民總醫院】
本文由【KingNet國家網路醫藥】提供

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