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面紅耳赤不是「紅斑性狼瘡」的錯!從症狀瞭解疾病∼

文�天明內湖中醫診所院長 鄧正梁醫師

【紅斑狼瘡的症狀】

紅斑狼瘡各類型的表現不盡相同,下面介紹的症狀是以患病最多且最嚴重的系統性紅斑狼瘡為主。

發燒
以全身症狀表現而言,發燒是全身症狀中的主要表現,據報道,約有80%以上的患者出現發燒,其中約70%的患者以發燒為初發症狀而就診。大多數為持續高燒,可長達5∼6個月,體溫波動在39∼40℃;有些患者有低燒,體溫在37∼38℃之間。發燒可作為SLE活動指標之一,一般持續高燒多見於SLE急性發作期或併發感染,長期低熱多見於慢性活動期。各種抗生素及解熱鎮痛藥治療均無效,只有糖皮質類固醇可迅速退熱,但需慎用,若非自體免疫疾病如紅斑狼瘡,病情會迅速惡化。

全身乏力
全身乏力也常在各種症狀之前出現,可能是狼瘡疾病已在活動,甚至未達紅斑狼瘡診斷標準時早已出現;此時即使未做任何活動也有乏力,常因乏力明顯而由別人攙扶就診。

皮膚黏膜
皮膚黏膜損害方面,75%∼80%的患者出現黏膜損害,四分之一的患者皮膚病變為最早的臨床表現。

 (一)光過敏:
58%的患者會出現光過敏現象。患者外出在紫外線的照射下皮膚出現發紅、瘙癢、灼熱、或出現紅色斑丘疹;病情穩定的SLE患者,如果接受了過多的日曬或紫外線會誘發疾病。

 (二)蝶型紅斑:
一半的SLE患者具有此種典型代表性的的臨床表現。皮疹可突然出現,最初位於頰部,為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅、鮮紅或紫紅色斑,逐漸增多擴大至鼻樑,當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時,則形成蝴蝶樣斑,故稱為蝶型紅斑,好比扁幅俠戴上紅色面具一般。紅斑常出現於SLE早期,有助於及早診斷。疾病緩解時紅斑可消退,留下少許色素沉著。

 (三)盤狀紅斑:
面頰部典型皮損初起時為一個或數片鮮紅或暗紅色斑,上覆鱗屑,以後逐漸向外圍擴大,呈圓型或不規則形狀,可無感覺或伴有不同程度的灼熱、瘙癢。大多數患者皮損僅局限於面頰等頸部以上的皮膚。出現盤狀紅斑的患者,即為皮膚性紅斑狼瘡,腎臟受波及者較少,病情較輕。

 (四)水皰:
是一種急性皮膚損害。好發於顏面和其他暴露部位。疹起初清澈,後變混濁,亦可為血性。此病症常在疾病活動時出現。

 (五)血管炎:
可見瘀點和瘀斑,有時可有小結節,甚可出現潰瘍,多發生在指(趾)、足背、小腿下端,亦可表現為手掌和指端的紅色壓痛性紅斑。

 (六)指甲床紅斑:
早期的皮膚病變。是由於指甲基底部彎曲的血管擴張所致。

 (七)雷諾現象:
常見於SLE的早期,發生率約44%。臨床表現為手指、足趾變白變紫,原因是末端血管痙欒收縮,血液供應不足,可伴有疼痛,發作時間數分鐘至數小時不等,甚可出現皮膚壞死,常在天氣寒冷時出現。

 (八)掉頭髮:
50%-70%的患者出現不明原因掉頭髮,多為彌漫性落髮,頭髮可失去光澤、枯黃、易折斷,可在短時間內毛髮廣泛性脫落;若病情好轉,掉頭髮可減少並可長出新髮。

關節肌肉
關節、肌肉是SLE最常病變的組織,發生率在60%左右。因關節、肌肉症狀不特異,常在早期被誤診為其他風濕病。

全身各關節均可發病,以手近端指間關節、腕關節、膝關節最常發病;其次為踝關節和肩關節。絕大多數呈對稱性、多關節發病。臨床症狀以多關節腫痛為主,或伴晨僵,感覺早晨起床困難,需人攙扶,活動費力。關節發病情況可作為SLE複發和病情活動的指標,即關節不時種痛發炎,即病情沒有控制好,需要加重藥量,或注意飲食生活有什麼缺失的地方。

40%-80%的SLE患者有肌痛、肌無力表現,臨床表現為四肢肌肉疼痛,多伴有無力或肌肉壓痛。臨床有些是因長期服用類固醇而引起的肌痛、肌無力症狀,此時會伴有疲倦乏力,與紅斑狼瘡肌炎是不同的。

呼吸系統
50%-70%的患者可有不同程度的胸膜與肺的病變。有些病變是致命性的,但大部分是非特異性的,即不具臨床意義;但若是存在著肺與胸膜的病變,也常預示著疾病的預後不好。

 (一)急性狼瘡性肺炎:
是SLE特有的病變,病情隨著SLE的症狀加重而加重,有明顯的呼吸困難、發燒、咳嗽、胸痛;找不到致病的病源體,且血白球往往是正常的;低氧血症明顯;抗生素治療無效,但糖皮質類固醇治療症狀有很大改善。

 (二)急性肺泡出血:
死亡率超過50%。臨床主要表現為突然的呼吸困難、咳嗽、咳血、貧血、缺氧等,會迅速可導致呼吸衰竭甚致死亡。

心血管系統
SLE的多器官損害中,心臟受病僅次於腎臟,發病率高達77%。在屍體解剖中幾乎都有心臟病變。主要影響心包膜、心肌、心內膜、或冠狀動靜脈。

 (一)心包膜炎:
是SLE最常見的一種心臟病,以少量積液多見,積液多時,偶可引起心包填塞,需反復抽液。心包膜炎多發生在SLE發病後的數月或數年,臨床主要表現為胸骨後或左胸疼痛,常伴有發燒、心跳加快、心率不整。X光片可見到心臟擴大。

 (二)心肌病變:
患者很少出現臨床症狀,部分患者可出現心率過快、活動後呼吸困難等。

 (三)心內膜炎:
Libman-Sacks 疣狀贅生物為SLE獨有的特徵性心內膜病變,故又稱為Libman-Sacks 心內膜炎。所有心臟瓣膜均可發病,以二尖瓣病變最常見。心臟瓣膜病變大多無臨床症狀,但也可發展為明顯的瓣膜返流或狹窄,需手術治療。心臟超音波對檢查出贅生物的比率普遍較低,因此臨床診斷較困難。

 (四)冠狀動脈病變:
目前冠狀動脈疾病已成為存活5年以上SLE患者死亡的最常見原因之一。冠狀動脈血管炎、高血壓、高脂血症、糖皮質類固醇的使用、抗磷脂抗體這些危險因素與冠狀動脈疾病的過早發生有關。臨床上患者可有胸痛和典型的心絞痛,也可無症狀。心電圖檢查可發現非特異性ST-T改變。


腎臟病變
SLE出現腎臟損害者稱為狼瘡性腎炎(Lupus nephritis,LN) ,狼瘡性腎炎是SLE患者最主要最重要的併發症和死亡原因之一。狼瘡性腎炎的發生率與病程長短有關,隨著病程慢性進展,80%以上的患者均有腎損害。部分患者以腎臟損害為SLE的最初症狀,腎損害的程度是決定SLE預後的重要因素。臨床上如能及時發現腎損害的程度,儘快的給予治療,就可防治腎功能衰竭,降低死亡率。

臨床表現以血尿、蛋白尿為主,蛋白尿的程度與腎臟病變的程度是一致的,而有無血尿是狼瘡性腎炎活動性的一個指標。

臨床上出現大量蛋白尿,低蛋白血症,高度浮腫,但血膽固醇不高;並伴有高血壓、鏡檢血尿、或腎功能不全時,就稱為腎病綜合症候群。

有些病人出現多飲、多尿、尿酸化功能障礙,為腎小管功能病變,稱為腎小管酸中毒〈Renal Tubular Acidosis〉,可見尿酸鹼值〈pH值〉增高,夜尿多、血中鉀濃度低症狀。

有些病人於SLE活動期就產生急性腎功能衰竭,臨床表現以高血壓、貧血、血肌酐〈creatinine〉、尿素氮〈BUN〉急進性持續升高。

狼瘡性腎炎終末期會發展成慢性腎衰竭,進而導致腎功能衰竭,稱為終末期腎病,患者的死亡率極高。狼瘡性腎炎10年內大約有五分之一進入終末期腎病。發生中末期腎病者在病程中常有長期持續性大量蛋白尿及顯著的高血壓。

狼瘡性腎炎是影響SLE患者生存預後的主要因素。美國國家衛生研究院對100例狼瘡性腎炎患者的一項研究表明,10年死亡率為25%。臨床上及時瞭解腎損害的程度,防治腎功能衰竭是降低SLE死亡率的重要點。狼瘡性腎炎腎臟損害程度與SLE其他系統損害程度不一定完全一致,即有些SLE病變不嚴重,卻很快的進入終末期腎病。下列幾點常提示病變活動性高,腎臟不斷的遭受破壞,要積極的治療:

 1.明顯血尿
 2.急性進行性腎功能衰退
 3.抗雙鏈DNA抗體〈Anti-dsDNA〉滴度進行性升高或C3補體進行性降低

消化系統病變
大約三分之一的SLE患者有不同程度的消化系統症狀。胃腸黏膜有時會發生潰瘍,原因是血管炎引起的胃腸道損害,或服用消炎藥所致。嚴重的人會出現蛋白丟失性腸病,這是由於大量血漿蛋白從胃腸道丟失的一組症候群。臨床特點為全身水腫和低蛋白血症,但無蛋白尿,好發於少數年輕女性患者,50%的患者出現腹瀉,大便蛋白質含量明顯增多,脂肪排出量正常,測定糞便中的蛋白排出量是較好的診斷和觀察病情變化的檢驗方法。若有上腹部劇烈疼痛,向後背方向放射性疼痛,伴噁心嘔吐,血清澱粉?〈Amylase〉明顯升高,為狼瘡性胰臟炎。若病程中出現肝功能異常或黃疸,為狼瘡性肝炎。多見於年輕女性患者,肝病病情重而且發展迅速,但很少有病人因肝臟損害而死亡。近年來國外文獻報道,SLE血管炎本身可引起肝臟損害。

從中醫的角度而言,消化系統歸於陽明經與太陰經,最主要最常出現的症狀是陽明胃熱,表現為大煩?、便秘、煩躁、失眠等陽明亢盛的情形,要清陽明胃熱,滋陰涼血,對病症就會有很大的改善。

血液系統
約百分之五十左右的SLE患者可出現血液系統病變,主要為貧血、白血球降低、血小板減少,但所有血細胞均下降者少見。

 (一)貧血
大部分為慢性病性貧血,原因為多種因素綜合影響,常見因素為慢性腎功能不全而致促紅血球生成素(EPO)相對減少;自身免疫性溶血性貧血;

體內缺乏葉酸、維生素。貧血多為輕、中度。臨床表現無特異性,患者可有乏力、心悸、面部蒼白及眼瞼、指甲顏色較淡。

有一種貧血是非常可怕的,為急性的溶血性貧血,原因是侯血球遭受攻擊,產生大量的溶血,血紅素可一下子降低許多,發作時有暈厥、神志不清,嚴重貧血可併發心臟衰竭。

 (二)白血球減少
約有一半的SLE患者可出現白血球減少。臨床表現一般較輕,可有乏力、頭暈、精神欠佳等症狀,因免疫力隨之下降,因此較容易感冒。有時在應用免疫抑制劑時容易出現白血球減少。

 (三)血小板減少
SLE合併血小板減少十分常見,約占20%-40%,血小板減少可以是SLE病情活動表現之一。由於體內產生抗血小板抗體,導致血小板破壞過早、過多而出現皮膚、黏膜出血。臨床以雙下肢散在性皮膚紫斑為特徵,並常有牙齦出血、口腔粘膜或舌頭生血?、流鼻血及女性月經淋漓不盡。血小板嚴重減少時可出現胃腸道、泌尿道出血;甚可出現腦部出血。

神經精神系統
SLE神經精神系統症狀發生率約25%-60%,被稱為神經精神狼瘡(NeuroPsychiatric Lupus Erythematosus (NPLE))。可出現中樞神經系統損害,腦病變,各種精神障礙及周圍神經系統損害。病情嚴重者可出現精神分裂症樣特點:妄想、狂躁、幻覺、木僵等;也可出現意識障礙、情緒障礙,早期精神症狀常被忽視如患者焦慮、不安、失眠、易被激怒等。

癲癇是最常見的神經系統損害,發病率約5%-7%。可以是大發作,局限性發作,小發作。癲癇常預示著SLE的活動或是疾病的終末期表現。

有些病人會因凝血功能障礙而出現腦血栓、腦水腫或腦出血,臨床可表現出中風的症狀。

頭痛也是SLE患者常見主訴,常以突然發作、偏頭痛、頭脹痛,或伴噁心嘔吐為特徵,最常見原因是緊張性或收縮性頭痛,一般中午較嚴重,晚間逐漸減輕。

【紅斑狼瘡的併發症】

依我個人經驗,狼瘡併發症最重要的是要把握住狼瘡腎炎的嚴重性,因為這是最嚴重也是最常見的併發症,一但出現血尿,要詢問最近是否沒有吃類固醇,藥是不是少吃了,不是有出去曬太陽等;中藥方面,清熱涼血藥一定要趕快使用,如地榆、槐花、小薊、水牛角、丹皮等。

關節痛是最常出現症狀,關節有腫脹疼痛,晨僵明顯,表示疾病仍在積極活動,一定要加重藥量;這可以說是疾病活動度最常用的一個指標。

上述臨床症狀雖敘述頗多,病情也看似複雜,但臨床上仍以腎炎、關節痛為最常處理症狀,溶血性貧血與血小板減少是較為棘手的問題,因為中醫有所謂“實症易治、虛症難醫”的經驗,溶血性貧血的溶血通常是來勢洶洶,一下子血紅素就掉了許多,有些嚴重到還非得輸血不可,如此若反覆發作數次,病人大多吃不消,身體也虛弱了許多;血小板減少性紫斑症雖為自體免疫問題,但仍是屬與虛症,除清熱涼血外,還要補一些,如適度加入阿膠、黃耆,但又不能過於溫補,因此處理起來較為棘手。
本文作者:鄧正梁醫師

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