孩子別撈過界：大不一定就是好！談先天性巨大輸尿管！

文�長庚醫院兒童泌尿科主任　王大民醫師

最近碰巧接二連三有先天性巨大輸尿管的病例，不斷轉來我的門診，有遠從金門，也有從中臺灣，還有本院同仁轉介而來，其中最令我印象深刻的是有位小病人的家長，他本身也是醫療專業人員，在聽完我冗長且仔細的解說與分析後，猶豫許久問了我一句話：「如果這是你的兒子，你的決定是什麼？」當時我愣了一下，我還是根據最新醫學文獻報導以及過去手術的經驗，給他最理性的建議及忠告。

其實一歲以內的嬰兒的輸尿管的直徑只有一毫米左右，而這種小病患的輸尿管卻可以漲大到十毫米以上，甚至和腸子一樣粗，而讓小嬰兒的肚子幾乎被這巨大輸尿管占去了三分之一。到底是不是每一個小朋友都要馬上接受手術，其實不盡然，但是在面對這種病例時，腦海中一定要有清晰的準則，當面對一位完全沒有症狀的嬰兒，而且是餵食正常，活動力正常，應該採取保守療法。因為有部分的嬰兒是可以慢慢改善，甚至恢復正常。

不過對於泌尿外科醫師碰到阻塞就是要手術打通的觀念來講，會很難接受這種說法，不過這種情況和需要接受手術的阻塞性的輸尿管病變如結石或狹窄是完全不一樣的情形。因為這些小朋友可能是在輸尿管接近膀胱處的那段輸尿管的肌肉發育不完整，或是發育的過程較慢而已，假以時日有機會發育成熟。但是採取保守療法的同時，我們必須要能夠做到嚴謹的追蹤檢查，一旦出現沒有持續改善的現象，就是小兒泌尿外科醫師應該介入並採取手術矯正的時機。

至於這些病患是如何診斷出來的呢？腹部超音波經常是主要的診斷工具，一開始會發現嚴重的腎水腫，但是此時最重要的是要與另外一個常見的疾病—輸尿管腎盂交接處阻塞引起的腎水腫區分出來，所以要記得同時做膀胱超音波應該可以在膀胱旁找到粗大的輸尿管的影像，這是鑑別診斷中最重要的一項。

另外用膀胱攝影來排除尿液逆流引起的輸尿管擴張變大，而且可以靜脈尿路攝影的數個小時後的特別延後的攝影，來診斷出扭曲變形一直延伸至膀胱的粗大輸尿管，做為確定的診斷，如果碰到某些影像干擾仍然無法做出診斷時，核磁共振尿路攝影應該是最後一線診斷的工具。至於核醫腎臟攝影是用來評估腎臟實質功能及排泄功能以便進一步釐清阻塞的事實。

關於手術的做法是將輸尿管與膀胱交接處懷疑有病變處切除，再將巨大輸尿管的管徑修剪縫合至適當的大小，再植入膀胱內，手術後會置放暫時的尿液引流管，平均而言一星期內可以拔除引流管並安排出院。雖然先天性巨大輸尿管的病例並不是很多，但是病童家長們也有要求最好醫療品質的照顧的權利，經常家長們會游走於，是否接受手術而無法抉擇的困境之間。

這時最需要客觀且有經驗的小兒泌尿專科醫師與家長們做溝通，選擇最恰當的時機做適當的處置，當手術是唯一可以解決問題的時候，才建議家長讓病童接受手術。