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女嬰罹患罕見「法洛氏四合症」醫師呼籲家長莫輕忽∼

所謂「法洛氏四合症」是一種先天性心臟病,包括四種心臟畸形有主動脈跨位、心室中膈缺損、右心室肥厚、以及肺動脈狹窄。患有法洛氏四合症的病童偶會有缺氧性發作如發紺、躁動、蒼白、呼吸急促、四肢無力、甚至抽搐、意識喪失等情形。

台中縣童綜合醫院收治一名兩個月大的江姓女嬰,罹患罕見「法洛氏四合症」先天性心臟病,入院治療後病情穩定出院。小兒科高崇智醫師表示,家長面對這類患者在照顧上並不容易要特別小心,江姓女嬰出院後,因媽媽照顧上無法適應,當女嬰出現發紺、缺氧情形沒辦法照顧,也無法順利餵食使得女嬰有三餐以上未喝奶,導致情況惡化,再度緊急至院就醫,為防止女嬰嚴重缺氧與未進食引起脫水現象,安排住院做進一步觀察。

患者住院觀察兩天後,血氧濃度持續下降,轉至新生兒加護中心,於是緊急施行心導管肺動脈氣球擴張術,術後血氧上升至90以上,病情獲得控制,日前已出院往後須接受門診追蹤。高崇智醫師說,「法洛氏四合症」是先天性心臟病,形成的原因為心臟在胚胎時期心室中膈發育出了問題,導致位於心室出口部分的心室中膈往右心室這邊位移,使心室中膈無法對齊,造成心室中膈缺損,連帶使得右心室出口狹窄以及肺動脈狹窄。

由於肺動脈狹窄,流到肺部的血液減少;部分右心室缺氧血會經由心室中隔缺損流向跨位的主動脈,主動脈中混合了右心室缺氧血及左心室充氧血,會有發紺現象。高崇智醫師指出,「法洛氏四合症」是心臟建築結構上的異常,治療方式藉由外科手術包括心室中膈缺損的修補及肺動脈(右心室出口)整形;但幼童的肺動脈須發育得夠大才能手術,手術時機是六個月至一歲。若幼童肺動脈狹窄情形很嚴重,伴有嚴重的缺氧、發紺現象,早期就需先接受人工導管或肺動脈氣球導管擴張術來增加其肺部血流,之後再進行矯正手術。

高崇智醫師提醒家長,家長若有法洛氏四合症病童,不要灰心,只要配合專業醫師的治療,成功的接受矯正手術後,許多病童的肺動脈阻塞與畸形,可矯正至最佳狀態,心臟功能亦能和平常人很接近,邁向健康的人生。


新聞資料來源:童綜合醫院

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