在「X光」上看起來像阿拉伯軍刀的疾病,談右心症!

文�馬偕紀念醫院小兒心臟科 陳銘仁醫師

右心症簡而言之,就是心臟位在胸腔的右側,而不是在正常的左側。右心症最初是在十七世紀初的時候被發現,但是直到十九世紀才有許多的病例報告。右心症的成因,在胚胎發育的第22∼23天的時候,原始的心管應該是朝向右側的,在隨後的第10∼12天心尖才慢慢從右側移到正常的左側,如果心尖沒有移到左側就成為所謂的右心症。右心症並沒有明顯的遺傳因素,家族中如果有一個右心症,或父母當中有一個右心症,那隨後會再出現一個右心症的機會是2∼4%,大約如一般先天性心臟病的再發率差不多。

右心症可分為三大類:一類是所謂的獨立右心症,或稱為右側旋轉心。它發生的比率大約從1/7500∼1/29000不等,依據各地的統計不同而異。此種右心症它臟器的體位是屬於正位,此種病人幾乎90%以上合併有心臟內的構造異常。包括在這種右側旋轉心的獨立性右心症,最有名的一種病稱為Scimitar症候群(Scimitar Syndrome),這種就是合併右心症正位的臟器以及右邊的肺部發育不全、右側的肺由體循環來供應,而其肺靜脈回到下腔靜脈。此種回到下腔靜脈的肺靜脈形狀在X光上看起來像阿拉伯軍刀一般,因此稱為Scimitar Syndrome。

第二類的右心症就是所謂的右位的心臟。這種絕大多數都是由於外來的機械因素壓迫所導致的,例如氣胸或是膈赫尼亞等等所造成的。通常利用X光就可以診斷出來了。

第三類的右心症就是所謂的鏡像反映的右心症。此種右心症的發生比率大約是1/7000∼1/8000左右,此種右心症它的體位也是相反的,它所合併的先天性心臟病或是心臟構造異常相當的少,與一般人的先天性心臟病的機率差不多,甚至還更少。但是卻比較容易合併有肺部的疾病,其中一個明顯的例子是所謂的Kartagener Syndrome。

Kartagener Syndrome是 Kartagener醫師在1923年所發現的,它合併有慢性的鼻竇炎、支氣管擴張症、鼻息肉以及男性的不孕。它最主要的原因是因為在纖毛的運動有異常,也就是沒有辦法把黏膜排出,同時在男性不孕方面也是因此而無法使精蟲作運動。在鏡像反映的右位心病人當中,有15∼25%的病人合併有Kartagener Syndrome。

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