從狂牛病到庫賈氏病瞭解普利昂疾病

庫賈氏病的原名是Creutzfeldt-Jakob disease(簡稱CJD),在台灣每年發生率每百萬人大約有0.5~1.0左右。這種罕見的疾病之所以會受到注意,主要是因為人們對英國的狂牛病事件所引發出來的恐懼。其實與狂牛病相關的是「新型庫賈氏病」,並非一般所稱的「庫賈氏病」。庫賈氏病是在人身上的病,而狂牛病是發生在牛身上的病。人不會罹患狂牛病,但卻有可能被狂牛病的變性蛋白質感染而罹患新型庫賈氏病。

這類的疾病病原,目前認為是一種名叫Prion(中譯為普利昂)的蛋白質(PrP)發生了改變而致病,通稱為普利昂疾病(Prion Disease)。美國加州大學舊金山分校(UCSF)的Stanley B. Prusiner開始純化羊的海綿樣腦症─羊搔癢病腦的傳播物質,羊搔病的普利昂不會傳給人類卻會感染牛隻。1982年純化成功,1984年正式發表普利昂。普利昂原意為蛋白感染性粒子(proteinaceous infectious particles),被證明是可以遺傳或傳播這些傳播性海綿樣腦症的蛋白物質。

普利昂變性蛋白質(SPrP)它可在多種動物引起腦的海綿樣空洞病變,但由於物種屏障,只有狂牛症的變性蛋白會引起人類的新型庫賈氏病,成為人畜共通疾病。人與其他動物不會互相傳染。

英國第一頭狂牛症可能是自發性基因突變,也可能是由普利昂蛋白質感染的病羊所致。英國的騷羊症早在1730年即被發現,但直至1985年傳播給牛後才被注目。在英國1990年貓及1992年動物園的猴子與猩猩亦被發現罹患普利昂腦病。狂牛症病牛身上或受污染的變性蛋白質散播開來,引起狂牛症的流行,經由牛肉境外輸出,引起國際注目。

1996年新興感染疾病─新型庫賈氏病被証明與食用狂牛病的牛肉有關,發表在Lancet雜誌。它是經由淋巴球運送到淋巴組織與腦部。普利昂變性蛋白對狂牛病、傳統與新型庫賈氏病腦部侵犯部位也被確認各有其易感受部位。接著牛隻海綿樣腦症診斷流程開始有國際性共識,作為確定狂牛症之標準準則。結論是普利昂海綿樣腦症的傳染途徑有三:不同物種間的傳染、普利昂異常基因遺傳、及基因突變。

至於正常的普利昂的蛋白質(PrP)與變異的普利昂的蛋白質(SPrP)有何不同?正常的蛋白由alpha helices所組成,其中蛋白的骨架轉成特殊的螺旋狀;而SPrP包含beta鍵,其骨架已完全撐開或折枝狀。SPrP累積在神經細胞的溶小體(Lysosome),會自己吞噬細胞致死,而留下腦組織之空洞。

導致狂牛症與新型庫賈氏症的病原性普利昂(SPrP),會使身體內的正常普利昂變成病原性普利昂,以一變二、二變四、四變八的「等比級數」不斷增長,同時被感染的宿主並不會有任何的炎性反應。不知情的受感染者,腦組織會被異常蛋白一點一點的啃噬,變成像海綿一樣而不自覺,直到發病、快速死亡,還可能被誤判是阿茲海默症、老人失智症。即使只吃到一塊受污染的牛肉或牛內臟,病原性普利昂就會像「冬蟲夏草」或「異形」一樣潛伏在人體,不斷把正常普利昂變成病原性普利昂!

2002年,因為發現普利昂蛋白而獲得諾貝爾醫學獎(1997)的Stanley B. Prusiner,就在老鼠的肌肉發現了普利昂蛋白,打破動物肌肉不會含有狂牛症病原的迷思。日本更在2006年在沒有任何病症的受感染牛隻的腦脊髓以外周邊神經組織中,發現狂牛症病原;2008年,日本又在牛的舌頭和骨骼肌所含的神經組織中檢驗出了狂牛症病原,而其中一頭牛還是初生,只有14天大呢!

另外,截至2008年為止,已經有4個人不是因為吃了狂牛症的病牛肉而得病死亡,而是因為接受「輸血」!甚至英國還有一位沒有新型庫賈氏症的血友病患者,在其死後解剖中,證實他也因為接受輸血而被狂牛症病原感染了!因此,直到現在,英國的衛生部還是要求曾在1980年後於英國接受輸血的民眾,不要捐血、捐器官、捐身體組織、捐精卵甚至捐母乳(我國捐血中心不接受)!

就算你不吃受污染的牛肉,全體國民仍要暴露在因接受輸血、器官移植、外科手術甚至牙科治療而成為狂牛症病原帶原者的風險,甚至因為懷孕與生產而將病原傳給下一代!

這種傳染原很特別,用一般的消毒方式,包括高溫消毒或紫外線,並不能有效消毒。

然而,庫賈氏病在感染控制上,大眾不必對這種偶發的庫賈氏病過度恐懼。碰觸病人時,若不接觸體液,不會造成接觸感染。飲食器具如筷子、刀叉、碗盤、杯子以一般方式清洗;在照顧病患時,只要遵循一般的感控原則即可。


本文作者【長庚大學醫學系教授、高雄長庚名譽副院長 陳順勝】

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