認識兒童腦瘤

一、背景成因、台灣流行病資料：

兒童腦瘤的成因未明，衹有患誤生瘤症（Harmatoses），又稱母班症（phakomatosis）之病童具遺傳並發生腦瘤的傾向。兒童腦瘤僅次於白血病為第二位常見之兒童腫瘤。歐洲及北美15歲以下兒童腦瘤之發生率為2.1-2.5/100,000，最近的報告為2.35-3.45/100,000。國內15歲以下之人口接近六百萬，如根據美國兒童腦瘤患者之年發生率2.5/100,000統計，本國每年約有150位兒童罹患腦瘤。

兒童腦瘤可能發生於各年齡之兒童，國內的統計，15歲以下兒童平均發病年齡為7.4歲，2歲以下兒童罹患腦瘤之比例為15.2﹪。男女童發生之比率為1.4:1。兒童腦瘤從組織病理診斷分為原發性瘤及轉移性瘤。兒童腦瘤以原發性瘤為主，轉移性腦瘤極少。根據統計，國內常見的兒童腦瘤是星狀細胞瘤及惡性星狀細胞瘤47.1﹪、髓母細胞瘤13.4﹪、生殖細胞瘤（含胚芽瘤8﹪）14.2﹪、顱咽管瘤7.6﹪、及室管膜瘤5.2﹪。

兒童腦瘤又依所在位置診斷，原發性兒童腦瘤的生長位置及比率：上顱窩瘤63.4﹪（含大腦瘤21.2﹪、蝶鞍瘤20.2﹪、腦室瘤7.4﹪、松果體區瘤7.2﹪、視丘瘤及下視丘瘤5.6﹪、腦膜瘤 1.6﹪）、及後顱窩瘤36.6﹪(含小腦瘤22.8﹪、腦幹瘤12.4﹪、及其他1.4﹪)。

二、症狀

1.壓迫性水腦症： 佔據腦部空間而引起顱內壓增高，會有頭痛、噁心、嘔吐的症狀。

2.局部功能症狀： 壓到腦部局部組織的功能，若壓到小腦則平衡運動差；壓到下視丘則影響身高的成長；若壓到大腦半球不一定有症狀，而以癲癇表現。

3.其他症狀包括： 行為改變，長期的情緒不穩或十分嗜睡、食慾減低、笨拙、步態不穩、生長遲緩、視力視野變化等。

以下為依腫瘤位置分類的症狀：

1. 天幕上腦瘤

一側肢體癱瘓無力、視力喪失或減退、思想或行為能力改變，人格、心智改變，記憶力喪失，言語表達困難，大腦半球腫瘤發生抽搐的機率較其他腦瘤高。

2. 中線腦瘤

因腦脊髓液流通受阻而使顱內壓上升（如第四腦室阻塞）。中線腦瘤其他的症狀包括：

（1） 內分泌失調：使生長緩慢、或早熟、尿崩症，食慾增加或減少。

（2）視力喪失：腫瘤生長位置位於視神經處。

（3）肌肉無力。

3. 天幕下腦瘤

顱內壓升高之症狀，笨拙、步態不穩、運動失調、肌肉張力減低、聽力喪失或單側耳鳴，複視、眼瞼下垂、暈眩等。

4. 腦幹

嘔吐、行動笨拙、步態不穩、臉部肌肉無力、吞嚥困難、言語障礙、頭痛及視覺障礙、頭部傾斜、聽力喪失、一側肢體無力、人格改變，通常在晚期也會發生顱內壓升高。

5.顱內壓增高的徵象及症狀

（1） 頭痛：腦瘤引起的頭痛隨著時間的增加而變嚴重且頻繁。

（2） 頭圍增大：如果腦瘤生長的位置堵塞脊髓液通過時，會造成腦室擴大，因嬰兒的骨縫尚未完全接合，所以常以頭圍增大來顯示其臨床症狀。

（3） 嘔吐：除因腦壓增高外，也可能因腫瘤刺激嘔吐中樞而引起，常伴有頭痛情形。

（4） 複視及斜視：常因第六對顱神經麻痺或控制眼球運動的神經受壓所造成。

（5） 視乳頭神經水腫：因腦壓增高造成，常見血管脈動不良。

三、治療

腦瘤治療常採三種方式，手術切除、放射線治療及化學療法。採何種治療依小孩腦瘤的分類、等級及年齡而定。

1. 開刀治療

無論良性瘤或惡性瘤，最佳的處理方式是在不造成任何神經缺陷的情況下完全切除或接近完全切除腫瘤，這樣良性瘤可以獲得近乎治癒的效果。以惡性瘤而言如：退行性星狀細胞瘤、髓母細胞瘤、腦室膜瘤、畸胎瘤等，能夠完全切除或接近完全切除者，預後較佳，但必需加上放射線治療及�或化學藥物治療，方能達到控制腫瘤生長或治癒的目的。兒童腦瘤手術之安全性極高，手術死亡率幾接近於零。近年廣泛應的電腦影像手術定位系統（image guided surgical system）使得腦瘤手術更精確，更微傷害性。

2. 放射線治療

放射線治療可使腫瘤範圍縮小且避免轉移，通常是當開刀也無法將腫瘤完全切除時採用的治療方法，放射線治療也可以使用於減輕疼痛及改善弱視，醫師通常在小孩4歲以前不施以高劑量放射線治療，因為這容易造成腦的損傷及易發生生長發育變慢，學習遲鈍等副作用。

3. 化學治療

乃指利用藥物以破壞腫瘤細胞或使其生長變慢。正常腦內有「腦血液屏障」，使許多物質不易通過，而腦瘤內的腦血液屏障已遭破壞，藥物可進入，化學療法藥物可通過腦血液屏障將癌細胞殺滅。

4. 其他治療方式

類固醇通常被使用來控制腦瘤引起的腦水腫，類固醇藥物包括Decadron, Prednisolone，類固醇常於開刀前、開刀後及放射線治療時使用，使用時間並不長，有時為減低症狀會長期使用。

5. 腦室腹腔分流術

兒童腦瘤合併水腦症的處理 為數甚多兒童腦瘤合併水腦症，兒童腦瘤合併水腦佔58﹪(上顱窩瘤合併水腦佔46.7﹪、後顱窩瘤合併水腦佔73.7﹪)。腫瘤性水腦症多屬堵塞性水腦症，治療以摘除腦瘤為主，不必在腦瘤手術前先做分流管手術。如不能摘除腫瘤，可選擇用三腦室造口術或腦室至腹膜腔分流手術治療。

四、預後

在存活率、生長與發育、和正常生活各方面，許多民眾、開業醫、及小兒科醫師對兒童腦瘤之治療效果感到懷疑，但根據 Matson 治療兒童腦瘤之經驗，他發現46﹪兒童腦瘤為良性瘤，治療率為80-87﹪，其中無神經缺陷或只有輕度神經缺者佔92﹪。台灣治療兒童腦瘤的經驗：500例腦瘤病童的五年生存率是57.5﹪。兒童腦瘤手術治療雖然安全，生存率及痊癒率逐年提高，但放射治療及化學藥治療均可能造成病童智力、內分泌、生長永久的影響。臨床醫師對這些現象已經注意，並深入研究評估，期能提供更安全有效而不造成害傷的治療模式。