硬皮症愛牽拖 內臟器官也受累

硬皮症是什麼？

硬皮症為「全身性硬化症」的俗稱，這是一種會影響局部或全身皮膚及內臟器官的自體免疫疾病。在歐美國家的盛行率有逐年增加的趨勢，一般認為可能與工業汙染或化學刺激有關。好發年齡為30-50歲，女性發生率約為男性的3-4倍。其病因仍然未明，病理特徵是皮膚及內臟器官的纖維化，以及血管性病灶導致的皮膚及內臟器官後期慢性缺血性變化。

依據皮膚、內臟硬化部位與範圍的不同及快慢，硬皮症病患分為兩種，即「瀰漫型全身性硬化症」與「限度型全身性硬化症」。瀰漫型患者的皮膚硬化會波及軀幹和近端肢體，而限度型患者的皮膚硬化僅及遠端肢體。這兩種類型的病人，臨床表徵、內臟器官侵犯和預後各有不同，故此分型有重要的臨床意義。

皮膚表現及對器官的影響

● 皮膚系統

雷諾氏現象是70%全身性硬化症病人最初的症狀。雷諾氏現象是指在天氣變冷或緊張時，手指或腳趾末端出現發白（血管收縮）、發紫（組織缺氧）及發紅（血管重新暢通）的3色變化。瀰漫型全身性硬化症患者在發病後的兩年內，手指及腳趾會逐漸浮腫僵硬，進入浮腫期；限度型全身性硬化症患者通常先有雷諾氏現象，5年、10年或經過一段更長的時間，才會進入浮腫期。

在這之後，患者的皮膚會由四肢遠端往上開始硬化，膚色常會變黑，有時會出現如同胡椒鹽般黑白兩色混合的現象。患部皮膚還會有毛髮脫落及皮膚變乾的表現，手指末端常見針狀凹陷瘢痕。晚期則會有嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄呈光臘狀、指尖硬化變尖變短、鷹狀爪及關節變形的情形。

● 胃腸道系統

胃腸道系統是全身性硬化症最常影響到的內臟器官。超過90%的瀰漫型及限度型全身性硬化症病人，都會因為食道較低能動性而出現吞嚥困難的症狀。

● 肺部系統

肺臟是第二常受侵犯的內臟器官，肺部疾病也是全身性硬化症最常見的死因。一般來說，瀰漫型硬皮症有發生進行性間質性纖維肺疾病的危險，限度型全身性硬化症則多出現肺動脈高壓症。

● 腎臟系統

大部分病例的腎臟病變是出現在硬皮症發病後的4年內，且多見於瀰漫型全身性硬化症，尤其那些有進行性病程和瀰漫型皮膚增厚者，更易見到腎危象。

診斷方法及治療策略

硬皮症除了根據臨床症狀來診斷以外，實驗室檢查為輔助早期診斷的利器。95%的硬皮症病人驗血可見有抗核抗體，其中瀰漫型全身性硬化症病人多出現Scl-70抗體，限度型全身性硬化症則多出現抗中心節抗體。另外，甲褶微血管顯微鏡檢查也能協助診斷本病，若有甲褶微血管管徑脹大，可能是硬皮症的前兆。治療策略是考量病患主要受影響的器官系統來選擇藥物，以避免較嚴重的併發症。