淺談神經性疾病與類天疱瘡的關聯

在門診時,有兩個焦急的中年兄妹帶著他們的躺在輪椅中的腦中風老父前來。經過檢視,發現這位阿伯身上長了一些大小不一的水疱。「醫師阿,我們每天都很認真的幫我爸爸擦澡翻身,為什麼突然身上開始長這些水疱?是因為擦澡的水太熱被燙傷嗎?但是最近天氣熱我們都只有用溫涼水,還是在我們不注意的時候,外勞虐待我爸爸?!」

醫師「不會啦,你們不要想太多,看阿伯皮膚的情況有可能是跟免疫系統有關的水疱病,做個皮膚切片檢查就可以確診。」於是阿伯在門診接受了一個小手術,下星期複診時,醫師確定的跟家屬說「阿伯的水疱疾病是類天疱瘡,是一種跟免疫系統有關的疾病,原因跟照護方式無關。」進一步詢問家屬,醫師發現此病患在水疱發作的這段時間內,他本身腦中風症狀也有加重的一個相對現象。

類天疱瘡是自體免疫性的皮膚疾病,是我們身體因不明原因誤認自己本身的細胞是外來的病原敵人,所以產生抗體去攻擊負責表皮跟真皮連結處的組織,導致表皮跟真皮間就出現裂縫,看起來身上就出現一顆顆大小水泡。它好發於六七十歲的老年人身上。不是傳染造成的,所以不用擔心人傳人。治療方面,主要是以抑制免疫發炎反應的類固醇為第一線用藥,若有無法使用類固醇之禁忌症,再輔以其它的免疫抑制藥物。類天疱瘡比起另外一個類似的免疫水疱疾病︰天疱瘡,已經算是對藥物反應較佳,較容易控制,預後較好的疾病。只要在水疱急性發作期能配合醫師指示用藥,再加上良好的水疱傷口照護避免細菌感染,通常預後不差。此疾病雖然有可能再復發,但是每次發作與發作間的疾病不活動期,是可以靠藥物控制而盡量拉長時間,以維持跟正常人無異的生活品質。

近年來有一些研究發現到類天疱瘡可能跟神經性疾病有關聯,神經性疾病不單只有腦中風,如巴金森氏症、老年失智症等都包括在內。有人更發現這些同時患有類天疱瘡及神經性疾病的患者,水疱發作時其神經性疾病也是同步有惡化的傾向。不過這類病人跟單患有類天疱瘡的病人相比,其水疱病並不會更難控制,反而有研究者覺得用較少量的類固醇就可控制此類病人的類天疱瘡病情。至於為何神經性疾病跟類天疱瘡會有關聯性?有學者推論︰因神經性疾病會造成病態退化或異常的神經細胞,這些異常的神經細胞對於身體而言也是一種會引發自體免疫反應的物質。有趣的是,其實這些神經細胞在某些細微構造上剛好跟負責表皮跟真皮連結處細胞的構造有相似之處,所以在引發免疫系統去攻擊這些異常神經細胞時,皮膚構造也被一同視為攻擊目標而被破壞,形成水疱。

而這位阿伯在經過類固醇治療後,水疱在一個月內就全部消失不見,他的兒女再也不會懷疑水疱是跟照顧不周有關了。


本文作者【高雄醫學大學附設中和紀念醫院皮膚科 陳盈君醫師/陳國熏主任】

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