攻擊心血管的『川崎病』

美國著名明星約翰屈伏塔的兒子日前猝死，在報紙上登載了不少日子；他提到了兒子小時候曾經被診斷罹有「川崎病」，而有生命威脅。近日來不少父母也相當關心此一疾病，特於此提供一些醫療資訊以饗大眾。

1967年日本有一位川崎 (Kawasaki) 醫師首度於雜誌上發表有一群小病人表現出發燒合併皮疹與粘膜紅腫等症狀的情況，當時命名為「急性黏膜皮膚淋巴節症候群」，後來又以該醫師之名稱此病為「川崎病」。由該併最初的命名可以了解病人主要表現的症狀即在黏膜、皮膚與淋巴結。川崎病尤其好發於東方人，目前每年亞洲地區均會舉辦研討會來探討該疾病的臨床、實驗數據與病因等，2008年由台灣主辦，是一場相當大的醫學盛會。

川崎病的診斷主要依據臨床症狀，6大症狀中符合5項及確立診斷，包括：
1.發燒大於(等於)5天

2.兩眼球結膜充血,但無分泌物。

3.頸部淋巴結腫大，通常大於1.5公分。

4.口腔黏膜發炎: 嘴唇發紅、乾燥裂開出血?草莓舌?咽喉發紅。

5.軀幹出現各種不同形態的紅疹。

6.急性期手掌?腳掌發紅?腫脹,在約十天後（亞急性期）在由指端趾端開始脫皮。

川崎病好發於五歲以下的幼童，以6個月至2歲為高峰期約佔50%，4歲以下約佔80%。男女比率為1.5比1。季節分佈不明顯，但春季略多。在非典型年紀（小於6個月或大於5歲）發生時，容易出現非典型川崎病（4項臨床症狀合併心血管變化），且其死亡率亦偏高。川崎病的臨床症狀是陸續出現因此早期診斷並不易，常須等到症狀表現明顯才能確定；而其臨床症狀大約在燒退或急性期（約10天）過後即陸續消失，但是此時血管病變反而比較明顯。

川崎病主要併發症是心血管病變,在急性期主要是心臟發炎，如心肌炎?心包膜炎?心內膜炎等，可能會併發心律不整?心衰竭。亞急性期以後的主要死因為冠狀動脈瘤破裂或心肌梗塞。約20%之川崎病患者在亞急性期後會出現冠狀動脈瘤。大多是中、小型冠狀動脈瘤，80%會在陸續消失;而巨大冠狀動脈瘤（>8mm）約佔5%,則不易消失，甚至以後會形成血栓、造成動脈狹窄而引起心肌梗塞。死亡率約為千分之一。

川崎病的治療目前比較有共識，急性期以高劑量阿斯匹靈與靜脈注射免疫球蛋白治療。燒退後改以低劑量阿斯匹靈預防血栓形成，約治療3個月。但若合併有冠狀動脈病變則可能需加上血管擴張製劑治療至正常為止。針對曾經罹患川崎病之學童建議在小學時應接受運動心電圖檢查，以評估其冠狀動脈的活性並作為運動建議之參考。川崎病的早期診斷並不容易，端賴看診醫師的警覺度，方能早期診斷、早期治療，以減少併發症之產生。