成功挑戰血友病膝關節重建手術之極限

主講人：

血友病整合治療中心　徐會棋主任

骨科部　　　　　　　陳正豐主治醫師

復健醫學部　　　　　邱然偉主治醫師

        

林先生自幼罹患嚴重性血友病，非常容易流血，由於長期關節內出血，導致下肢關節嚴重的僵硬與變形，完全無法彎曲，幾十年來都無法繫鞋帶，身材也逐年變矮，走起路來搖搖擺擺，左右晃動達40-50公分之多，由於容易流血的高度風險，家人及病患均不敢輕易嘗試矯正手術，然因關節病變已經嚴重到影響日常生活作息，因此到本院尋求治療。

針對此一高風險高難度之手術，台北榮總血友病整合治療中心特別組成一個十人醫療團隊，經過5個月十多次的整合門診反覆討論，同時進行術前評估及密集復健治療後，終於今年八月在血液科醫師補足其凝血因子的情況下，由骨科部陳正豐醫師為他同時置換兩側全人工膝關節及進行雙腿肌肉鬆弛手術，手術時間歷經6小時，術中完全沒有異常出血。緊接著於術後第一天，立即由復健部邱然偉醫師及李肇中復健師接手開始進行長達4個月的肌力與關節活動度訓練，前後長達九個月之漫長治療過程，同時由血友病整合治療中心徐會棋主任、高志平及余垣斌醫師全程監控凝血因子濃度，以確保過程完全平順沒有異常出血，在漫長的療程中，林先生展現無比的意志力以及對整個醫療團隊的絕對信任與配合，終於皇天不負苦心人，在團隊努力下，林先生再度擁有一雙能夠正常走路的腳，膝關節活動角度也由術前左腳30度增加到83度，右腳從數前45度增加到85度，鞋帶也能夠自己繫綁了，同時術後因為矯正其下肢畸形，使其身高也長高了五公分，回到年輕時的高度，走路的步態也不再像以前搖搖晃晃，林先生作夢也沒有想到可以再度享受陪子女郊遊踏青及逛街的天倫樂，此手術的成功更是讓林先生全家人歡欣鼓舞。

台北榮總血友病整合治療中心以合作無間的專業團隊默契與勇氣，共同挑戰完全僵硬的血友病關節病變成功，同步雙腿膝關節置換且膝關節活動角度進步度達左膝53度，右膝40度，這在文獻上都是少有人報告，由於此案例之成功，未來將可以協助更多的血友病關節病變患者回到正常生活。

血友病背景資料

台北榮總血友病整合治療中心徐會棋主任指出，血友病是一種先天缺乏凝血因子的疾病，由於是性聯遺傳X染色體產生突變，絕大多數的患者都是男性，這些患者的凝血功能不好，容易自發性出血，尤其在膝、髖、足踝、手肘等關節，反覆的關節出血造成關節的變形及僵硬，至重度殘障程度，由於此類病患凝血第八或第九因子常不到百分之ㄧ，非常容易出血，因此骨科醫師大多不敢貿然開刀。為了協助許多血友病患，台北榮總血友病整合治療中心特別籌組各相關領域專家，透過整合門診，對血友病友的諸多問題交換意見，建立團隊默契，該中心成立迄今已經陸陸續續為許多達到重度殘障的血友病患者進行關節手術置換，均獲得患者高度的肯定與感謝。為了讓重度殘障血友病患再度有一雙能正常走路上班及陪子女郊遊的腳，台北榮總血友病整合治療中心積極挑戰骨科界的極限，其豐碩成果使台北榮總的高度專業及團隊合作再次受到國人高度肯定。

血友病-骨科手術背景資料

骨科陳正豐醫師表示，對一般病患而言，人工膝關節置換已是相當成熟的技術，台北榮總一年即進行2000例置換手術；但對血友病友來說，一方面這些病友的關節變形相當嚴重，再者由於本身易出血的體質，不但多數病友對接受手術均躊躇不前，而且骨科醫師也會擔心術中、術後出血及感染的問題，現在經由整合門診由血液科醫師先負責矯正這些患者的凝血問題，患者在術中術後的出血情形可以與一般人無異，手術後則可以有效改善關節疼痛與活動不便的問題。此外，因為血友病患接受手術的準備工作及費用比一般退化性關節炎多出好幾倍，因此在病患身體情況允許及審慎評估之後，雙側同時置換人工膝關節對病患而言，可以同時恢復雙膝功能，對健保資源而言，也可以節省一半以上的費用。

血友病-復健科背景資料

邱然偉醫師表示血友病關節手術之術前及術後的復健對改善患者的關節活動度也非常重要，雖然復健的過程非常辛苦，必須特別為患者量身訂做復健訓練，增強患者的肌力，使置換的關節可以發揮更大的功效。林先生在術後天天進行復健治療，不但關節活動角度大幅改善，步態也不再搖搖晃晃。