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絲路病 貝塞特氏症候群

一九三七年,一位土耳其的醫師貝塞特描述他所看到一些病人的特徵並發表於醫學文獻上,從此揭開了貝塞特氏症的臨床研究;口腔長期且反覆性的潰瘍是這個病的主要病徵,除此之外,病人常合併有生殖道潰瘍、皮膚病變及關節疼痛等,嚴重的病人則會侵犯到眼睛而造成失明;另外少數的病人亦會有中樞神經的侵犯而造成昏迷甚或死亡。 

說也奇怪,這個病好發的地區正好沿著古代「絲路」散布,東邊從日本韓國,經中國的北方、西藏、新疆、土耳其、中東而到達西邊的希臘;因此亦有人將此病稱為「絲路病」。貝塞特氏症在這些國家不但較為盛行,其後果也較為嚴重,病人常有失明之虞,以及大血管的栓塞、血管瘤等變化。 

傳統上,病人開始都是被長時間的口腔潰瘍困擾不已;潰瘍發生的位置可以在口腔的任何地方,特別是某些不容易出現潰瘍的地方若有潰瘍發生則就需要高度懷疑這個病的可能性,如上顎、後咽部等。當然潰瘍不只會發生在口腔黏膜,事實上,整個消化道從食道、小腸、大腸到直腸均可能會有潰瘍發生;這些地方的潰瘍會讓病人長期腹痛甚至血便的可能。除了口腔潰瘍以外,生殖道潰瘍亦是造成病人困擾的主要症狀;病人常會因生殖道的潰瘍而遭受到配偶的質疑;甚至有些病人血清會出現梅毒的假陽性反應,更會讓病人百口莫辯。 

皮膚的病變則較為多樣性,從結節性紅斑到膿
本文作者:高雄醫學大學過敏免疫風濕內科 蔡文展講師
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