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先天性心臟病 種類與症狀不同應定期追蹤

先天性心臟病,顧名思義就是與生俱來的心臟構造異常,成因通常是胎兒心臟成型受阻、發育不正常所造成。

病因複雜
正常的心臟位於胸腔的中間偏左側,由心臟中膈分成左、右心房及左、右心室。由上、下腔靜脈流回來的缺氧血﹙低氧血﹚經右心房、右心室來到肺動脈,在肺部進行氣體交換﹙接受氧氣及排出二氧化碳﹚,變成含氧血﹙高氧血﹚後,再回到左心房,經左心室、主動脈輸送到全身,如此周而復始。

心臟接受靜脈血輸回,並將動脈血打出去,是人體血液循環的幫浦。但根據統計,大約每一千名出生嬰兒中,就有八至十名患有先天性心臟病。其中以心室中膈缺損最多,心房中膈缺損次之,再來是開放性動脈導管、法洛氏四合症、肺動脈狹窄等。

先天性心臟病的種類很多,除了以上較常見的類型外,也可能合併多種異常病症,稱為複雜性先天性心臟病。

目前醫學上還無法確切了解先天性心臟病發生的原因,一般認為可能是綜合環境和遺傳等因素所致。

可能影響的環境因子包括xX光照射、病毒感染、懷孕時服用不當藥物、荷爾蒙及母親罹患糖尿病、高齡產婦等等;至於遺傳方面則如基因或染色體的異常。

症狀有異
先天性心臟病因其種類不同會出現不同的症狀。大致可分為發紺性和非發紺性的先天性心臟病。
發紺性先天性心臟病是指皮膚顏色﹙最常見為嘴唇和四肢末梢﹚會有發紫甚至發黑的情況。主要是因要供應全身的動脈血﹙高氧血﹚混到應該要到肺部進行氣體交換的低氧血,或是直接由低氧血供應全身。原因通常是動脈幹、大血管轉位或全肺靜脈回流異常、主動脈弓斷裂等,或是到肺部進行氣體交換的血液過少,例如嚴重肺動脈狹窄、法洛氏四合症等。

非發紺性的先天性心臟病最為人所知的症狀是心臟衰竭,包括心臟擴大、肺水腫,心跳呼吸加速和肝臟腫大。在嬰幼兒族群可能會出現餵食困難、體重生長遲滯等狀況。有的先天性心臟病只會出現心臟衰竭症狀,有的只會出現皮膚發黑的表現,部分患者卻合併不同的症狀,還有許多輕微的心臟病,在臨床上完全沒有症狀。

先天性心臟病的治療是長期抗戰。因為隨著孩子的發育與成長,症狀的表現以及對心臟血管的影響也隨之變化。有時會好轉、甚至完全恢復正常﹙如輕微的心室中膈缺損﹚,有時則必須持續接受藥物治療,或是選擇適當的時機開刀。由於表現與治療的方式各異,建議所有罹患先天性心臟病的病童都必須定期接受檢查,即使是病情控制得宜或根本沒有症狀的病童,也不應掉以輕心。
本文作者:臺北醫學大學•雙和醫院/小兒部 柯和順醫師
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