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腎臟的連體嬰∼馬蹄腎!陪伴男子四十年之久

童綜合醫院日前發現一起罕見的個案,一名41歲男性因多次腎臟結石在
他院做過體外震波和內視鏡手術均告失敗,最後求助於童綜合醫院泌尿
科,泌尿科陳祥來醫師將這名患者做詳細檢查時發現,患者其右側腰部
有敲痛、血尿等症狀,經x光(靜脈腎盂攝影術)檢查時發現右側腎臟
近兩公分的輸尿管腎盂接合處結石,且更發現病人腎臟的形狀與眾不同
,類似馬蹄型,故進一步安排腎臟超音波、電腦斷層掃描等檢查,確定
為『馬蹄腎』後採取『經皮腎穿刺造廔術』和『經皮腎結石取石手術』
將結石取出,如今病人不再腹痛且已康復出院。

童綜合醫院泌尿科陳祥來醫師指出:正常人二側腎臟的直軸在後腹腔是
呈八字型排列,但『馬蹄腎』則是呈〝U〞字型排列,此發生率約四百
分之一,男女比例約2:1。
形成原因為母親懷孕第七週尚是胚胎期時
胎兒左右二個腎臟於生長期間下葉融合在一起形成峽部(Isthmus),
如同連體嬰,故腎臟無法往上移動,導致輸尿管與腎盂連接處位置較高
,且輸尿管因在腎臟外側,造成上輸尿管彎曲,故當病人有結石之情形
時,若欲使用輸尿管鏡方式取石較不易成功。

當病患是馬蹄腎時,在臨床上可能亳無症狀,且年齡愈小愈不易檢查出
來,有些是在健康檢查時才偶而被發現,有些病人因為腎水腫合併結石
產生很典型的腰腹部絞痛,或血尿時經檢查才診斷出來。

陳祥來醫師進一步表示:一般馬蹄腎的診斷多利用靜脈腎盂攝影、腎臟
超音波、電腦斷層掃描等方式。約三分之一的馬蹄腎患者會合併其他組
織畸型的情況,包括肌肉、心血管及中樞神經系統等,而在泌尿系統方
面約有百分之十會有『雙套』輸尿管、多囊腎及腎發育不全等畸型。

陳祥來醫師表示:馬蹄腎常有的臨床病症與合併症包括:腎臟積水、感
染(佔30%)、輸尿管和腎盂接合處狹窄(佔15-30%)、結石(佔21-60%)及
腫瘤(佔5%)等。一般而言患有結石的馬蹄腎病人在取石手術上困難度較
一般正常腎臟的人高。當選擇『經皮腎結石取石手術』時,所進入的路
徑需較長,對腎臟的傷害也較大,且易有大量出血之可能。故當馬蹄腎
合併腎結石但結石不大時,以體外震波碎石其成功率可達50-80%,若是
兩公分以上結石時,縱使手術困難度高,仍建議選擇『經皮腎結石取石
手術』。

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